Xanthogranulomatöse Pyelonephritis: Präsentation eines ungewöhnlichen Falles

Zusammenfassung

Einleitung: Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist eine morphologische und klinische Sonderform der chronischen Pyelonephritis mit Bildung von Eiter oder Granulomen. Die häufigsten prädisponierenden Faktoren für die Entwicklung einer xanthogranulomatösen Pyelonephritis sind eine Abflussbehinderung (z. B. Steine, Tumoren, kongenitale Fehlbildungen und funktionelle Störungen) und Infektion der ableitenden Harnwege. Falldarstellung: Wir berichten über eine zweijährige Patientin mit unklaren Bauchbeschwerden, Diarrhö, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, blassem Hautkolorit, rezidivierenden und undulierenden Fieberschüben bei bekannter Nephrolithiasis links. Aufgrund der klinischen Untersuchung und durch die bildgebenden Verfahren, vor allem durch die CT-Untersuchung, stellte man die Verdachtsdiagnose einer xanthogranulomatösen Pyelonephritis der linken Niere. Es erfolgte eine lumbale Freilegung mit Nephrektomie links. Histologisch bestätigte sich die Diagnose. Schlussfolgerung: Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist ein relativ seltenes Krankheitsbild, das mit Abflussbehinderung (z. B. Steine) und Infektion der ableitenden Harnwege assoziiert ist. Die Seltenheit der Erkrankung und die dadurch mangelnde Erfahrung führt oft zu verspäteter Diagnostik und Therapie, was wiederum die Prognose der Erkrankung belastet. Ferner kann dieses Krankheitsbild mit Nierentumoren (Nierenzellkarzinom und Wilms-Tumor) verwechselt werden, was jedoch aktuell durch die Verbesserung der bildgebenden Verfahren weitgehend ausgeschlossen werden kann.

Abstract

Introduction: Xanthogranulomatous pyelonephritis is a morphologically and clinically unique manifestation of chronic pyelonephritis with the formation of pus or granulomas. The most frequent predisposing factors for the development of xanthogranulomatous pyelonephritis are urinary obstruction (e. g., stones, tumors, congenital anomalies and functional impairment) and infection of the collecting system. Case Report: We describe a 2-year-old female patient with unclear abdominal complaints, diarrhea, malaise, loss of appetite, weight loss, pale skin color, and recurrent and undulating fever in the presence of known left nephrolithiasis. Based on the clinical examination and imaging, above all, CT, the presumptive diagnosis of xanthogranulomatous pyelonephritis of the left kidney was made. A left lumbar nephrectomy was performed and histology confirmed the diagnosis. Conclusion: Xanthogranulomatous pyelonephritis is a relatively rare entity that is associated with obstruction (e. g., stones) and infection of the urinary tract. Its rarity and resultant unfamiliarity often delay diagnosis and therapy, which in turn affect the prognosis. Furthermore, this entity can be mistaken for renal tumors (renal cell carcinoma and Wilms tumor), but nowadays this should be mostly eliminated with the advances in the imaging methods.

Xanthogranulomatöse Pyelonephritis - Niere - CT - Histologie - Nephrektomie

Xanthogranulomatous Pyelonephritis - kidney - CT - histology - nephrectomy

Literatur

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