Antiangiogenetische Therapie eines Nieren-Angiomyolipoms bei einer schwerstbehinderten Patientin mit Multipler Sklerose

Zusammenfassung

Einleitung: Das Angiomyolipom gehört, wenngleich selten, zusammen mit dem Onkozytom zu den häufigsten gutartigen Neoplasmen der Niere. Obwohl es als nicht invasiv gilt und keine Metastasen-Absiedlungen aufzeigt, erfordern die häufig beobachteten klinischen Folgesymptome, einschließlich der ausgeprägten Tendenz zur Bildung von Hämorrhagien, oft eine chirurgische Intervention, insbesondere im Falle großer oder sich vergrößernder Tumoren. Kasuistik: Wir berichten über eine Patientin mit diagnostisch gesichertem Angiomyolipom, die aufgrund einer langjährigen Multiplen Sklerose in ihrem Gesamt- und Ernährungszustand schwerstbehindert ist und deren gegenüberliegende Niere nach Auftreten eines primären Angiomyolipoms bereits entfernt wurde. Die medikamentöse Behandlung der Patientin erfolgte mit 500 mg Gefitinib (Iressa®) oral täglich über 4 Wochen. Durch die Therapie konnte das Tumorwachstum eingegrenzt und die drohende Nephrektomie vermieden werden. Schlussfolgerung: Der erfolgreiche Einsatz eines EGFR-Inhibitors, dessen Aktivität bei Nierenzelltumoren durch ein Zusammenspiel antiproliferativer und antiangiogener Effekte beschrieben wird, ist von klinischem Interesse und rechtfertigt eine weiter gehende Betrachtung dieses Behandlungsansatzes.

Abstract

Introduction: Angiomyolipoma, although rare, belong together with oncocytomas to the most common benign renal neoplasms. Although angiomyolipoma is usually a non-invasive tumor that does not metastasize, chirurgical intervention, especially in case of large or enlarging tumors, is recommended due to their capacity to cause haemorrhage and other significant clinical complications. Case Report: We report the case of a renal angiomyolipoma in a female patient seriously disabled by multiple sclerosis with reduced physical and nutritional condition. The woman already underwent a nephrectomy 20 years ago due to an angiomyolipoma of the opposite kidney. The patient received oral gefitinib at a dose of 500 mg/day for 28 days. By a four-weekly course of EGFR-inhibitor gefitinib (Iressa™), we achieved a control of the angiomyolipoma and were able to prevent nephrectomy. Conclusions: The use of EGFR inhibitors, whose anti-proliferative activity in renal cell tumors derives not only from direct inhibition of cell proliferation, but also from the inhibition of angiogenesis, requires further investigation.

Angiomyolipoma - Nierenzelltumoren - epidermaler Wachstumsfaktor - Protein-Tyrosinkinase - Gefitinib - Iressa®

Angiomyolipoma - renal cell carcinoma - epidermal growth factor - protein-tyrosine kinase - gefitinib - Iressa™

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