Einleitung: Die Neurodegeneration der Huntington'schen Krankheit (HK) führt zu einer Reihe von
motorischen Defiziten. In Studien wurden diese bisher durch Skalen wie den UHDRS evaluiert.
Objektivere und quantitative Methoden zum Staging der motorischen Symptome werden
benötigt, um sensitiv und reliabel phänotypische Änderungen auch in kleineren Kollektiven
zu erfassen. In früheren Arbeiten konnte gezeigt werden, dass die Variabilität der
isometrischen Greifkräfte im Präzisionsgriff korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung
im UHDRS. Die Greifkraft-Variabilität nahm im Verlauf der Erkrankung in einer Follow-up
Studie über drei Jahre bei allen Patienten signifikant zu. Um als möglicher Surrogate
Marker in Studien dienen zu können, ist zu klären, ob die Variabilität der Greifkräfte
Ausdruck der genetisch bedingten Neurodegeneration der HK ist.
Hypothese: Die Variabilität der isometrischen Greifkräfte ist abhängig von der CAG Repeat Länge
und vom Ausmaß der Neurodegeneration der HK.
Methoden: Die Variabilität der isometrischen Greifkräfte von 18 Huntington Patienten wurde
während eines Greif-Halte Paradigmas durch Kraftsensoren (Nano 17, ATI, USA) gemessen
und computergestützt analysiert. Es wurden ferner ein UHDRS und ein MRT des Gehirns
mit anschließender Volumetrie des Nucleus caudatus durchgeführt. Die Auswertung erfolgte
durch Korrelationsanalysen (Spearman Koeffizienten) mit SPSS.
Ergebnisse: Die Variabilität der isometrischen Greifkräfte der Huntington Patienten korrelierte
positiv mit der Länge des CAG Repeats (bezogen auf das Alter der Patienten) und mit
dem Ausmaß der Degeneration des Nucleus Caudatus in der MRT Volumetrie.
Schlussfolgerung: Die Variabilität der isometrischen Greifkräfte zeigt eine Genotyp-Phänotyp Korrelation
mit der CAG Repeat Länge und dem Ausmaß der Neurodegeneration von Huntington Patienten.
Die Hypothese konnte somit bestätigt werden. Die Greifkraft-Variabilität könnte als
Surrogate Marker zur Evaluation des Schweregrades der Huntington'schen Krankheit dienen.
