Bent spine- und Dropped head-Syndrom: Axiale Myopathien bei M. Parkinson

Das Bent spine-Syndrom ist charakterisiert durch eine Schwäche der paraspinalen thorakalen oder lumbalen Muskulatur mit einer verstärkten Beugung des Rumpfes in der aufrechten Position. Eine Schwäche der Halsextensoren führt analog zum Dropped head-Syndrom. Eine isolierte Manifestation an der axialen Muskulatur kann sich im Rahmen von degenerativen, metabolischen sowie entzündlichen Myopathien entwickeln, aber auch bei motorischen Systemdegenerationen sowie dem Parkinson-Syndrom. Es ist bislang noch unklar, ob es sich hierbei um eine Koinzidenz oder ein eigenständiges Syndrom handelt. Unter 16 Patienten (9 Männer, 7 Frauen, Alter 59–80 Jahren, Median 74), bei denen Muskelbiopsien unter dem Verdacht auf eine fokale dorsale Myopathie im Muskellabor der Neurologischen Abteilung untersucht wurden, befanden sich 4 Patienten (25%), bei denen darüber hinaus ein idiopathisches Parkinson-Syndrom bestand. Wir präsentieren klinische, radiologische, elektrophysiologische und myopathologische Daten über die Patienten mit koexistentem Bent spine- (n=2) und Dropped head-Syndrom (n=2). Myopathologisch fand sich bei 1 Patient ein myositisches Gewebssyndrom, bei 1 Patienten eine mitochondriale Myopathie, 1 Patient zeigte eine Myopathie mit „rimmed-vacuoles“ und ein Patient neurogene Veränderungen bei allerdings nachgewiesener zervikaler Spinalkanalstenose. Die Untersuchungen zeigen, dass eine axiale Myopathie trotz klinisch ähnlicher Präsentation auch bei Patienten mit einem Parkinson-Syndrom ein ätiologisch heterogenes Krankheitsbild ist. Ursache der Haltungsstörung war eine koexistente neuromuskuläre Erkrankung und wahrscheinlich nicht die extrapyramidal-motorische Störung, die möglicherweise aber eine prädisponierende Erkrankung darstellt.