Zusammenfassung
Hintergrund/Patienten: Bei 2 Patienten (männl. 48 J. und 35 J.) mit gesicherter primärer Alveolarproteinose
wurde die Indikation zur therapeutischen Lavage gestellt. Die Standardmethode ist
die Spülung einer Lunge mit bis zu 50 l Flüssigkeit. Methode: Wir wählten eine modifizierte Therapie mittels der so genannten „Ambu-Lavage”. Bei
der von Kronenberger u. Mitarb. beschriebenen Methode wird initial die zu lavagierende
Lunge mit warmer (37 °C) NaCl-Lösung aufgefüllt (Menge 1 l). Dann wird diese Flüssigkeit
mittels Ambu-Beutel für ca. 3 min verquirlt und abgelassen. Es folgen weitere Zyklen
mit 500 ml Spülflüssigkeit bis zum Erreichen der Gesamtmenge von 5 l. Insgesamt wurde
jede Lungenhälfte 2 - 3-mal lavagiert. Die Proteinkonzentration jeder Spülfraktion
wurde bestimmt. Ergebnisse: Beide Patienten tolerierten die in Narkose mit Doppellumentubus durchgeführten Therapiesitzungen
gut. Es kam zu keinerlei Komplikationen. Die Lungenfunktionsprüfungen und die Blutgase
konnten signifikant gebessert werden. Subjektiv besserte sich die anfänglich bestehende
Belastungsdyspnoe. Schlussfolgerung: Diese Kasuistik zeigt 2 Fälle von Alveolarproteinose, die mit der „Ambu-BAL” adäquat
behandelt wurden, die zeitlich deutlich weniger aufwendig ist als die üblicherweise
durchgeführte Lavage.
Abstract
Background/Patients: This report is about two patients (male, 48 and 35 years old) with a primary alveolar
proteinosis where the indication for therapeutic lavage was given. The standard is
lavage with up to 50 litres fluid. Methods: We preferred a modified therapy with the so called “ambu-lavage”. With this kind
of Lavage, first described by Kronenberger et al., one lung is filled with one litre
warm (37 °C) NaCl-fluid. Then this fluid is mixed up with an ambu-bellows for three
minutes and then the fluid is removed of the lung. More cycles with 500 ml fluid follow
until the lung is lavaged with five litres. In summary every lung was lavaged two
to three times. The protein concentration was checked in every lavage portion. Results: Both patients tolerated these procedures well, in anaesthesia with a double-lumen-tube.
There were no complications. The pulmonary function test and blood-gas-analysis could
be improved significantly. Dyspnoea disappeared. Conclusion: This case-report shows two cases of alveolar-proteinosis which were treated well
with the “ambu-lavage” which takes less time than the standard-lavage.
Literatur
- 1
Rosen S H, Liebow A A.
Pulmonary alveolar proteinosis.
N Engl J Med.
1958;
258
1123-1142
- 2
Bois R M du, Branthwaite M A.
Alveolar proteinosis: diagnosis and treatment over a 10 year period.
Thorax.
1983;
38
360-363
- 3
Kariman K, Spock A.
Pulmonary alveolar proteinosis: prospective clinical experiance in 23 patients for
15 years.
Lung.
1984;
162
223-231
- 4
Prakash U B, Carpenter H A. et al .
Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis: experience with 34 patients and review.
Mayo Clin Proc.
1987;
62
499-518
- 5
Teschler H, Wessendorf T E.
Pulmonary alveolar proteinosis.
Pneumologie.
2002;
56
448-456
- 6
Larson R K.
Pulmonary alveolar proteinosis: report of six cases, review of the literature and
formulation of a new theory.
Ann Intern Med.
1965;
62
292-312
- 7
Costabel U, Guzmann J.
Pulmonary alveolar proteinosis: a new autoimmune disease.
Sarcoidosis vasculitis and diffuse lung diseases.
2005;
22
67-73
- 8
Trapnell B C, Whitsett J A, Nakata K.
Pulmonary alveolar proteinosis.
N Engl J Med.
2003;
349
2527-2539
- 9
Poletti V. et al .
Rare infiltrative lung diseases: a challenge for clinicians.
Respiration.
2004;
71
431-43
- 10
Martin R J, Myers N M.
Pulmonary alveolar proteinosis: shunt fraction and lactic acid dehydrogenase concentration
as aids to diagnosis.
Am Rev Respir Dis.
1978;
117
1059-1062
- 11
Hoffmann R M.
Serum and lavage lactate dehydrogenase isoenzymes in pulmonary alveolar proteinosis.
Am Rev Respir Dis.
1967;
43
42-46
- 12
Fujishima T, Shijubo N. et al .
Increased carcinomembryonic antigen concentrations in sera and bronchoalveolar lavage
fluids of patients with pulmonary alveolar proteinosis.
Respiration.
1995;
62
317-321
- 13
Hirakata Y, Sugama Y. et al .
Elevation of tumor markers in serum and bronchoalveolar lavage fluid in pulmonary
alveolar proteinosis.
Eur Respir J.
1995;
8
689-696
- 14
Nakajima M, Niki Y. et al .
Serum KL-6 level as a monitoring marker in a patient with pulmonary alveolar proteinosis.
Thorax.
1998;
53
809-811
- 15
Kuroki Y, Shijubo N. et al .
Elevated levels of lung surfactant protein A in sera from patients with idiopathic
pulmonary fibrosis and pulmonary alveolar proteinosis.
Am Rev Respir Dis.
1993;
147
723-729
- 16
Honda Y, Shijubo N. et al .
Aberrant appearance of lung surfactant protein A in sera of patients with idiopathic
pulmonary fibrosis and its clinical significance.
Respiration.
1995;
62
64-69
- 17
Coleman M, Sibley R K. et al .
Pulmonary alveolar proteinosis: an uncommen cause of chronic neonatal respiratory
distress.
Am Rev Respir Dis.
1980;
121
583-586
- 18
Zimmer W E.
Pulmonary alveolar proteinosis.
AJR.
1993;
161
26
- 19
Reed J C.
The air bronchogramm in interstitial disease of the lung. A radiological-pathological
correlation.
Radiology.
1975;
116
1-9
- 20
Ramirez R J.
Pulmonary alveolar proteinosis.
AJR.
1964;
92
571-577
- 21
Preger L.
Pulmonary alveolar proteinosis.
Radiology.
1969;
92
1291-1295
- 22
Godwin J D, Muller N L, Takasugi J E.
Pulmonary alveolar proteinosis: CT findings.
Radiology.
1988;
169
609-613
- 23
Holbert J M.
CT features of pulmonary alveolar proteinosis.
AJR.
2001;
176
1287-1294
- 24
Danel C. et al .
The clinical role of BAL in alveolar proteinosis.
Eur Respir J.
1990;
3
950-951, 961 - 969
- 25
Hoffman R M, Dauber J H, Rogers R M.
Improvement in alveolar macrophage migration after therapeutic whole lung lavage in
pulmonary alveolar proteinosis.
Am Rev Respir Dis.
1989;
139
1030-1032
- 26
Claypool W D, Rogers R M, Matuschak G M.
Update on the clinical diagnosis, management, and pathogenesis of pulmonary alveolar
proteinosis (phospholipidosis).
Chest.
1984;
85
550-558
- 27
Schröter U, Kronenberger H, Kullmer T. et al .
Optimierung (Risikominimierung) der Technik der therapeutischen Lavage bei Alveolarproteinose.
Pneumologie.
1990;
44
997
- 28
Beccaria M. et al .
Long-term durable benefit after whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis.
Eur Respir J.
2004;
23
526-531
- 29
Hammon W E, McCaffree D R, Cucchiara A J.
A comparison of manual to mechanical chest percussion for clearance of alveolar material
in patients with pulmonary alveolar proteinosis (phospholipidosis).
Chest.
1993;
103
1409-1412
- 30
Shah P L. et al .
Pulmonary alveolar proteinosis: clinical aspects and current concepts on pathogenesis.
Thorax.
2000;
55
67-77
- 31
Rogers R M. et al .
Hemodynamic response of the pulmonary circulation to bronchopulmonary lavage in man.
N Engl J Med.
1972;
286
1230-1233
- 32
Brach B B, Moser K M.
Alveolar proteinosis: lobar lavage by fibreoptic bronchoscope technique.
Chest.
1980;
69
224-225
PD Dr. med. Joachim Bargon
St. Elisabethen-Krankenhaus · Medizinische Klinik
Ginnheimer Straße 3
60487 Frankfurt
eMail: bargon@em.uni-frankfurt.de
