Rofo 2006; 178(4): 359-362
DOI: 10.1055/s-2006-939459
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Abdominelle Manifestation der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (Morbus Rendu-Osler-Weber)

Abdominal Involvement in Hereditary Hemorrhagic TeleangiectasiaS. Schadmand, B.R. Haxel, T. Achenbach, B.M. Lippert
  • Mainz
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Publication Date:
10 April 2006 (online)

 

Auf einer Versammlung der Royal Medical and Chirurgical Society 1876 berichtete als erster Wickham Legg von einem 56-jährigen Musiker, bei dem "beer-drinking" und "violent fits of anger" zu Epistaxis führte. Damit ist er wahrscheinlich der Erste, der in der Kombination aus familiär gehäufter Epistaxis und Hautveränderungen eine angeborene Gefäßschwäche vermutete. Rendu beschrieb 1896, dass es sich um vaskuläre Haut- respektive Schleimhautveränderungen handelt, Osler ist der Erstbeschreiber gastraler Angiodysplasien. 1907 veröffentlichte Weber erste Übersichtsarbeiten dieses Krankheitsbildes. Für die im klinischen Sprachgebrauch als Morbus Osler bezeichnete Erkrankung setzt sich der wissenschaftliche Name hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) immer mehr durch [[1]].

Literatur

  • 01 Geisthoff UW . Schneider G . Fischinger J . Plinkert PK . Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler) - Eine interdisziplinäre Herausforderung.  HNO. 2002;  50 114-128
  • 02 Shovlin CL . Guttmacher AE . Buscarini E . Faughnan ME . Hyland RH . Westermann CJ . Kjeldsen AD . Plauchu H . Diagnostic Criteria for Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome).  Am J Med Genet. 2000;  91 66-67
  • 03 Folz BJ . Wollstein AC . Alfke H . Dünne AA . Lippert BM . Görg K . Wagner HJ . Bien S . The Value of Screening for Multiple Arterio- venous Malformations in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: a Diagnostic Study.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 2004;  261 509-516
  • 04 Memeo M . Ianora Stabile AA . Scardapane A . Buonamico P . Sabba C . Angelelli G . Hepatic Involvement in Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: CT Findings.  Abdom Imaging. 2004;  29 211-220
  • 05 Chavan A . Caselitz, Gratz KF . Lotz J . Kirchhoff T . Piso P . Wagner S . Manns Michael  . Galanski M . Hepatic Artery Embolization for Treatment of Patients with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia and Symptomatic Hepatic Vascular Malformations.  Eur Radiol. 2004;  14 2079-2085
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