Tumore der Nebennieren und der Nieren

Das Neuroblastom (NB) ist mit 7% aller kindlicher Malignome häufiger als der Wilms-Tumor. In ca. 60% liegt der Tumor intraabdominal und geht dann meist vom Nebennierenmark, weniger häufig vom Grenzstranggewebe aus. Adenome, Phäochromozytome und adenokortikale Karzinome sind im Kindesalter extrem selten.

Beim Neugeborenen kann es schwierig sein, das NB von einer Nebennierenblutung zu differenzieren, zumal beide bereits intrauterin auftreten können. Wegweisend ist oft nur der Verlauf. Beim Adenom und kortikalen Karzinom liegen meist klinische Zeichen einer Pubertas präcox vor. In der Primärdiagnostik ist die Sonographie entscheidend und kann einen Nebennierentumor als Zufallsbefund zeigen, sie ist jedoch immer durch die MRT zu ergänzen. Sowohl das NB als auch das Phäochromozytom zeigen eine starke Signalntensität in der T2-Gewichtung, das NB weist eine deutliche KM-Aufnahme auf, beim Phäochromozytom ist sie variabel. Wegweisend für ein NB ist die MIBG-Szintigraphie, die jedoch auch beim Phäochromozytom positiv ist, klinische Befunde (Bluthochdruck) differieren jedoch.

Wilms-Tumore, Nephroblastome, werden zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr diagnostiziert und sind überzufällig häufig mit anderen kongenitalen Fehlbildungen assoziiert.

Initial führen allein klinische Parameter und das Ergebnis der Bildgebung zur Chemotherapie vor einer bioptischen Sicherung. Perinephritische Ausbreitung, Lymphknotenbefall und bilaterale Tumore werden in der Sonographie unter Umständen nur unzureichend erkannt. Die MRT erfolgt zur Volumenbestimmung, beschreibt die sog. Pseudokapsel sowie die Inhomogenität des Tumors, differenziert zwischen vitalem Tumor und älterer Blutung und Nekrosen, erfasst die Verlagerung der V. cava, wie auch die Gefäßinvasion.

In die Differentialdiagnose zum Wilmstumor müssen kongenitales mesoblastisches Nephrom, Nephroblastomatose, zystisches Nephroblastom, multilokuläres zystisches Nephrom, NB, Nierenzellkarzinom, das Lymphom der Niere, das zystische Adenom, sowie Teratom und Hamartom einbezogen werden.

Klarzelltumoren, zwischen 3. und 5. Lebensjahr diagnostiziert, sind unilateral und verursachen sowohl osteolytische als auch osteoblastische Metastasen im Knochen.

Lernziele:

Häufigster Nebennierentumor: NB

Bildgebung: US, MRT, MIBG-Szintigraphie

Der Wilmstumor benötigt mindestens 2 Schnittbildverfahren, da ohne initiale Histologie zunächst eine Chemotherapie eingeleitet wird.

Korrespondierender Autor: Benz-Bohm G

Institut u. Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Klinikum der Universität zu Köln, Kinderradiologie, Kerpener Str. 62, 50937 Köln

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