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DOI: 10.1055/s-2006-952236
Die Ebstein-Anomalie des Feten – pränatale Diagnose, intrauteriner Verlauf und Outcome
Zielsetzung: Sonomorphologie, potentielle prognostische Marker, intrauterner Verlauf und Outcome pränatal diagnostizierter Ebstein-Anomalien sollten erfasst werden
Material und Methoden: Retrospektive Auswertung aller in einem Zeitraum von 10 Jahren an 2 Zentren für Pränataldiagnostik (Universitätsklinikum Bonn und Lübeck) diagnostizierter fetaler Ebstein-Anomalien
Ergebnisse: 13 Fälle wurden im Studienzeitraum diagnostiziert. Alle Feten hatten bei der Diagnosestellung eine Kardiomegalie (mittlere kardiothorakale Umfangs-Ratio 0,743), 3 Feten waren hydropisch, 11 Feten hatten eine funktionelle Pulmonalatresie, 7 hatten eine erhöhte Pulsatilität im Ductus venosus (DV).
5 Schwangerschaften wurden auf Wunsch der Eltern abgebrochen. Ein Fet verstarb in Utero (Hydrops und erhöhte Pulsatilität im Ductus venosus). 4 Kinder verstarben in der Neonatalperiode (1 Hydrops, 3 funktionelle Pulmonalatresien, alle mit unauffälliger Pulsatilität im DV, mittleres Schwangerschaftsalter bei Geburt 34 Wochen). 3 Kinder haben überlebt (2 Hydrops, 2 funktionelle Pulmonalatresien, alle mit erhöhter Pulsatilität im DV, mittleres Schwangerschaftsalter bei Geburt 33 Wochen). Das mittlere Follow up beträgt 15 Monate. Ein Überlebender unterzog sich bisher einer Korrekturoperation. Der mittlere RA-Flächenindex bei Überlebenden kleiner (0,72) als bei Verstorbenen (1,7), die Daten waren aufgrund der geringen Fallzahlen jedoch nicht signifikant.
Schlussfolgerung: Unsere Ergebnisse zeigen – wenn auch an einem kleinen Kollektiv- wie schwierig die Formulierung intrauteriner prognostischer Marker bei Feten mit Ebstein Anomalie ist. Die klassischen intrauterinen Marker einer Herzinsuffizienz (Kardiomegalie, Hydrops, erhöhte Pulsatilität des Ductus venosus) mögen intrauterin Gültigkeit haben, versagen jedoch bei der Vorhersage des postpartalen Verlaufes. Die Gründe hierfür sind vermutlich die veränderte kardiale Hämodynamik nach der Kreislaufumstellung und die pulmonalen Komplikationen.