Idiopathischer nichtimmunologischer Hydrops fetalis (NIHF)–eine interdisziplinäre Herausforderung

Hintergrund: Ein Hydrops fetalis beschreibt die pathologisch vermehrte Flüssigkeitsansammlung im fetalen Weichteilgewebe und den serösen Körperhöhlen. Kann eine feto-maternale Blutgruppeninkompatibilität als Ursache ausgeschlossen werden, spricht man von einem nichtimmunologischen Hydrops fetalis (NIHF). Häufige Ursachen für einen NIHF sind kardiovaskulärer, infektiöser, chromosomaler oder syndromaler Genese. Die Inzidenz wird mit 1: 4000–1: 5000 Geburten angegeben, wobei in 85% eine Ursache gefunden werden kann. Die kleine Gruppe, bei der die Ätiologie des Hydrops nicht identifiziert werden kann, wird unter dem Begriff des idiopathischen NIHF subsummiert. Der NIHF weist eine limitierte Prognose mit Mortalitätsraten von 50%-98% auf. Kasuistik: Die Erstvorstellung der 29-jährigen I.Gravida erfolgte in der 28+0 SSW mit generalisiertem Hydrops fetalis und ausgeprägtem Hydrothorax. Sonographisch zeigte sich kein Anhalt für eine kardiovaskuläre oder andere Fehlbildung. Serologisch konnte eine infektiöse Genese ausgeschlossen werden. Eine diagnostische Chordozentese konnte eine fetale Anämie, eine Amniozentese eine chromosomale Aberration ausschliessen. In der 30. SSW erfolgte bei unaufhaltsamer Wehentätigkeit die Entbindung per Sectio. Initial war der Zustand des Kindes sehr kritisch, nach Reanimation, Intubation, sofortiger Anlage von Pleuradrainagen bds. und maximaler Kreislaufunterstützung stabilisierte sich der Zustand, die Ödeme wurden im Verlauf vollständig ausgeschwemmt. Die Genese des Hydrops konnte auch postpartal nicht geklärt werden. Acht Wochen postpartal konnte das Kind in unauffälligem Allgemeinzustand nach Hause entlassen werden. Schlussfolgerung: Die Kenntnis der intrauterinen Situation und der pränatale Ausschluss nahezu aller Ursachen eines Hydrops fetalis ermöglicht die optimale postpartale Versorgung dieser Kinder. Im vorgestellten Fall waren durch die pränatale Diagnostik die notwendigen Schritte zur Versorgung des Kindes planbar.