Fetale Lymphangiome – Pränatale Diagnostik, Schwangerschaftsverlauf und Outcome

Zielstellung: Evaluierung der Sonomorphologie, der Lokalisation sowie des Outcomes pränatal diagnostizierter fetaler Lymphangiome.

Material und Methoden: Retrospektive Auswertung von Fällen mit Lymphangiomen an zwei tertiären Zentren für Pränataldiagnostik (UFK Bonn und Lübeck) im Zeitraum1994 bis 2005.

Ergebnisse: Insgesamt wurden 16 Fälle diagnostiziert. Das mittlere Gestationsalter bei Diagnosestellung betrug 28 SSW. Betroffene Körperregionen waren: Brustwand und Axilla (7/16, 44%), Hals (4/16, 25%), Gesicht (3/16, 19%), Sakrum und untere Extremität (2/16, 13%). Sonomorphologisch fand sich folgendes Bild: Cystisch mit multiple Septen: 9/16; cystisch ohne Septierung: 3/16, cystisch mit soliden Anteilen: 4/16. 5 Fälle wiesen eine Größenprogredienz in utero auf, 8 Fälle waren größenkonstant, in einem Fall kam es zu einer deutlichen Regression. 2 Fälle wiesen ein infiltratives Wachstum auf. Begleitfehlbildungen lagen bei 3 Feten vor, ein Polyhydramnion bei 4 der 16 Schwangerschaften (25%). Bei allen Fällen mit Polyhydramnion befand sich das Lymphangiom im Hals- oder Gesichtsbereich.

Die pränatale Diagnose wurde in allen Fällen bestätigt. In 3 Fällen erfolgte ein Schwangerschaftsabbruch. 11 Kinder wurden per Sectio und zwei vaginal entbunden. 1 Kleinkind verstarb im Alter von 6 Monaten. Von den überlebenden Feten wurde bei 8 initial eine operative Resektion durchgeführt und in je einem Fall wurde eine OK-432- bzw. eine Lasertherapie durchgeführt. Zwei Kinder wurden erst kürzlich entbunden, das Outcome ist unbekannt.

Schlussfolgerung: Die pränatale Diagnose fetaler Lymphangiome ist zuverlässig möglich. Lokalisationen im Hals- und Kopfbereich sind häufig mit einem Polyhydramnion assoziiert. Ein interdisziplinäres Vorgehen ist peripartal erforderlich.