Juveniler Granulosazelltumor bei einem 1 Jahr und 2 Monate altem Mädchen

Kasuistik: Wir berichten über ein 1 Jahr und 2 Monate altes Mädchen, bei dem eine Brustschwellung entsprechend Tanner 2 und eine Labienhyperplasie aufgefallen war. Bei songraphischen Untersuchung des Abdomens fand sich neben dem vergrößerten Uterus ein linksseitiger solider, gut vaskularisierter Ovarialtumor von 5cm. Laborchemisch waren das Estradiol mit 960 pmol7l. LH <0,3 IU/l, FSH <1,2 IU/l, Inhibin B 8497 ng/l und CA 125 71,9 U/ml auffällig. Nach interdisziplinärer Beratung über die kindergynäkologische Operation (Laparoskopie versus Laparotomie) wurde die Längslaparotomie mit Adnexektomie links entsprechend dem MAKEI-Protokoll im Januar 2006. Histologisch fand sich ein Sex-cord-Stromatumor mit dominierender Komponente des juveniler Granulosazelltumor.

Derzeit erfolgt eine engmaschige Nachkontrolle.

Schlussfolgerung: Bei klinisch sichtbaren Pubertätszeichen im Kleinkindalter sollte neben der endokrinologischen Diagnostik auch die kinderynäkologische Vorstellung erfolgen. Die transabdominale Sonographie einschließlich Farbdoppler sollte zur Diagnostik unbedingt dazu gehören.