Geburtshilfe Frauenheilkd 2006; 66 - PO_G_04_52
DOI: 10.1055/s-2006-952910

Pränatale Diagnose und assoziiertes Fehlbildungsspektrum rechter und doppelter Aortenbögen

F Bender 1, A Geipel 1, R Axt-Fliedner 2, J Breuer 3, U Herberg 3, U Gembruch 1, C Berg 4
  • 1Abteilung für Geburtshilfe und Pränatale Medizin, Universitätsklinikum Bonn, Bonn
  • 2Bereich für Pränatale Medizin und spezielle Geburtshilfe, Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck
  • 3Abteilung für Kinderkardiologie, Universitätsklinikum Bonn, Bonn
  • 4Frauenklinik der Universität Bonn, Abteilung für Geburtshilfe und Pränatale Medizin, Bonn

Zielsetzung: Die intrauterine Verteilung sowie das assoziierte Fehlbildungsspektrum rechter und doppelter Aortenbögen sollte erfasst werden.

Material und Methoden: Retrospektive Auswertung aller zwischen 1998 und 2005 an zwei Zentren für Pränataldiagnostik (Universitätskliniken Bonn und Lübeck) diagnostizierten Fälle.

Ergebnisse: 66 Fälle wurden im Studienzeitraum diagnostiziert. 18 (27%) hatten einen rechten Aortenbogen (RAA) mit spiegelbildlicher Anordnung der Hals-Kopf-Gefässe (Gruppe 1), 20 (30%) hatten einen RAA ohne klare Differenzierung (Gruppe 2), 26 (39%) hatten einen RAA mit aberranter linker A. subclavia (Gruppe 3) und 2 (3%) hatten einen doppelten Aortenbogen.

Alle 18 Fälle der Gruppe 1 waren mit Herzfehlern vergesellschaftet, 2 hatten extrakardiale Fehlbildungen und 2 hatten eine Mikrodeletion 22q11. 19 der 20 Fälle in Gruppe 2 waren mit Heterotaxiesyndromen vergesellschaftet (12 Links-Isomerismen; 7 Rechts-Isomerismen) und hatten assoziierte komplexe Herzfehler. Von den 26 Feten in Gruppe 3 hatten 2 Ventrikelseptumdefekte, 2 hatten extrakardiale Fehlbildungen und 2 eine Mikrodeletion 22q11. Die 2 Feten mit doppleltem Aortenbogen hatten keine assoziierte Fehlbildungen.

Der intrauterine und postpartale Verlauf in unserem Kollektiv wurde einzig durch die assoziierten kardialen und extrakardialen Anomalien beeinflusst. Alle Fälle mit isolierten Aortenbogenanomalien hatten einen unauffälligen intrauterinen und postpartalen Verlauf.

Schlussfolgerung: Wird im „Drei-Gefäß-Trachea-Blick“ ein rechtsläufiger Aortenbogen diagnostiziert, muss sich eine detaillierte Fehlbildungsdiagnostik/Echokardiographie anschließen, da diese Anomalie häufig mit kardialen und extrakardialen Fehlbildungen vergesellschaftet ist, die den weiteren Verlauf entscheidend beeinflussen. Der isolierte rechte oder doppelte Aortenbogen ist meist folgenlos, allerdings sollte aufgrund der sporadischen Assoziation mit einer Mikrodeletion 22q11 eine Karyotypisierung erwogen werden.