Perioperative Behandlung eines Patienten mit myotoner Muskeldystrophie (M. Curschmann-Steinert)

Zusammenfassung

Patienten mit myotoner Muskeldystrophie (M. Curschmann-Steinert) sind perioperativ durch pulmonale Komplikationen erheblich gefährdet. Eine segmentale thorakale Periduralanalgesie beeinflußt die postoperative Spontanatmung günstig. Regelmäßige bronchoskopische Kontrollen sind empfehlenswert. Wenn intraoperativ eine Muskelrelaxierung erforderlich ist, kann diese unter Überwachung der neuromuskulären Funktion mit einem mittellang wirkenden nicht-depolarisierenden Relaxans erfolgen. Eine Antagonisierung mit Cholinesterasehemmern ist auf jeden Fall nicht angeraten.

Summary

The perioperative period is hazardous for patients with neuromuscular disorder. In case of dystrophia myotonica the anaesthesist must avoid all stimuli that may cause a myotonic crisis. If neuromuscular blockade is required, the moderately long-acting vecuronium bromide seems to be the drug of first choice. Blockade and recovery should be monitored. Postoperative pulmonary complications can be minimised by using regional anaesthetic techniques including epidural anaesthesia with local anaesthetics and/or opioids.