Zusammenfassung
Eine Störung des mukoziliären Transports bedingt chronische Krankheitsbilder im Bereich
der oberen und unteren Atemwege, sowie der Mittelohrschleimhaut. Die Schleimhäute
von 4 weiblichen Patienten mit Kartagener-Syndrom wurden transmissions- und rasterelektronenmikroskopisch
untersucht und mit der Struktur normaler Zilien in diesem Bereich verglichen. Bei
allen Gewebsproben fanden wir in unterschiedlichem Verhältnis zu normal konfigurierten
Zilien Abweichungen in der Feinstruktur der Axonemata, insbesondere die mangelhafte
Ausbildung, bzw. das komplette Fehlen von ATP-ase Dynein. Die pathogenetische Bedeutung
dieses kongenitalen Defektes wird bei Patienten mit Kartagener-Syndrom diskutiert.
Summary
The lack of mucociliary transport causes chronic inflammations in the upper and lower
respiratory tract and in the middle ear mucosa. The mucosa of 4 female patients with
Kartagener's syndrome was studied by means of TEM (transmission electron microscopy)
and SEM (scanning electron microscopy) and compared with the fine structure of normal
cilia which were also found in these areas. All specimens studied showed, to a different
extent, alterations in the fine structure of the axonemata, especially the absence
or malformated ATP-ase dynein arms, the lack of spokes and/or the misarrangement of
microtubuli within the cilia. The importance of this congenital anomaly - “immotile
cilia” - is discussed with the trias of Kartagener's syndrome.
