Zusammenfassung
Seltene Erkrankungen stellen den Kliniker vor Probleme. Besonders in der Tumorerkennung
und -behandlung ist das Wissen um seltene Befunde von Bedeutung. Im Krankengut der
Univ.-HNO-Klinik Homburg/Saar fanden sich unter den Tumorpatienten im Zeitraum von
1968-1979 11 Fälle mit seltenen Geschwülsten im Larynx-Pharynx-Bereich. Sie teilen
sich in 6 benigne und 5 maligne auf. Im Pharynxbereich lagen 1 maligne entartetes
Leiomyom sowie 2 Synovialome vor, im Larynx 4 primäre lokale Amyloidtumoren, 1 Hamartom,
1 Chemodektom, 1 pleomorphzelliges Rhabdomyosarkom sowie 1 primäres „oat-cell”-Karzinom.
Die Diagnosestellung gestaltete sich oft schwierig. Häufig wurde die Diagnose erst
postoperativ gestellt. Die entnommenen Probeexzisionen hatten auf andere Krankheitsbilder
hingewiesen. Da standardisierte Therapiemethoden für diese seltenen Erkrankungen nicht
vorliegen, mußten die Behandlungsschemata individuell angepaßt werden. Wegen der großen
Anzahl der präoperativen „Fehldiagnosen” wird die Forderung aufgestellt, bei unklaren
Befunden im Larynx-Pharynx-Bereich neben der Zielvorstellung einer Sanierung auch
zum Zwecke der Dignitätsklärung des Tumors neben tiefgreifenden Probeexzisionen zu
operieren.
Summary
From 1968 to 1979,11 patients with rare tumors in the laryngeal-pharyngeal area have
been treated by the Department of Otolaryngology at the University hospital Homburg-Saar.
These 11 cases consist of 6 benign and 5 malignant tumors. The malignant tumors were
irradiated postoperatively by the Department of Radiology. There was found in the
pharyngeal area 1 malignant despeciated leiomyoma, 2 malignant synovialomas and in
the laryngeal area 4 local nongeneralised amyloidosis, 1 hamartoma, 1 chemodectoma,
1 pleomorphic rhabdomyosarcoma of the larynx and 1 primary “oat-cell” carcinoma. The
initial exploratory excisions often led to an incorrect diagnosis: The final one was
made postoperatively. The large number of preoperativ wrong diagnoses leads to the
demand to only operate after extensive exploratory excisions.