Mitral Valve Replacement in a Patient with Sickle Cell Anaemia

Summary

Cardiopulmonary bypass can be expected to cause problems in a patient with sickle cell anaemia (SCA) as such surgery is associated with various factors which may induce sickling and subsequent sickle cell crisis. This patient is only the second with SCA to have valve replacement performed, and is the seventh case reported in the English literature to have cardiopulmonary bypass surgery.

Zusammenfassung

Es wird über eine 14jährige Afrikanerin aus Nigeria berichtet, bei der bereits seit dem 6. Lebensjahr eine Sichelzellenanämie bekannt war und die in den der Operation vorausgegangenen 4 Jahren mehrfache, transfusionsbedürftige Sichelzellenkrisen durchgemacht hatte. Mit 12 Jahren wurde eine kongenitale Mitralklappeninkompetenz anläßlich einer Herzinsuffizienz festgestellt. Nach ausreichender kardialer Kompensation und folgender Herzkatheterung wurde die Patientin zur Operation vorgesehen. Die Operation fand dann in typischer Weise unter Benutzung eines Bubble-Oxygenators, unter Anwendung von Kardioplegie und allgemeiner Hypothermie von 30° C statt. Im Hinblick auf mögliche, perioperativ und postoperativ bedingte Sichelzellenkrisen, die besonders durch Hypoxie und Azidose ausgelöst werden können, war während der gesamten Behandlung ein besonders exaktes Monitoring der Blutgase und der übrigen Blutparameter erforderlich. Am 12. postoperativen Tag konnte die Patientin in gutem Zustand das Krankenhaus verlassen. Dies ist der siebte Fall der englischsprachigen Literatur, der mit Hilfe des extrakorporalen Kreislaufs behandelt wurde und der zweite Fall, der einen Herzklapnenersarz erhielt.

Key words

Valve replacement - Sickle cell anaemia