Zusammenfassung
Der einfache oder auf intrakraniellen Mißbildungen beruhende Hydrozephalus ist die
häufigste Ursache der Makrozephalie im Kindesalter. Die Shunt-Therapie hat eine wesentliche
Verbesserung der Spätresultate gebracht, doch ist sie noch immer in über der Hälfte
der Fälle mit Komplikationen, selbst lebensbedrohlichen, behaftet. Zur Beurteilung
einer »Arretierung« eines Hydrozephalus genügen klinische Kriterien und die einfache
Druckmessung mit Lumbalpunktion nicht. Die Hirnmanteldicke korreliert mit der intellektuellen
Leistungsfähigkeit weit weniger als bisher angenommen. Der »benignen familiären Megalenzephalie«
kommt differentialdiagnostisch große Bedeutung zu; die Abgrenzung zu einem Hydrozephalus
oder einer intrakraniellen Mißbildung läßt sich aufgrund nur klinischer Befunde nicht
mit Sicherheit vornehmen.
Summary
Congenital or hydrocephalus due to intracranial malformations represents the most
frequent cause of macrocephaly in childhood. Shunting procedures greatly improve long-term
results, but complications, even life-threatening ones, still affect more than half
the patients. Clinical criterias as well as estimation of the CSF-pressure by lumbar
puncture are not sufficient means to identify »arrested« hydrocephalus. Correlation
of thickness of the cerebral mantle to intelligence is not as close as generally assumed.
»Benign familial megalencephaly« is of great importance in differential diagnosis,
but to distinguish hydrocephalus or intracranial malformations from the latter may
be impossible.
