Enzymatic Activities in Heart and Skeletal Muscle of Children with Cyanotic and Noncyanotic Congenital Heart Disease

Summary

The activity of phosphofructokinase (PFK), citrate synthetase (CS), lactate dehydrogenase (LDH), 3-OH-CoA dehydrogenase (ACDH) and cytochrome-c-oxidase (cyt-ox) was measured in right atrial auricle and abdominal rectal muscle biopsies from 24 children, aged 3 - 12 years, with congenital heart malformations. Twelve children had cyanotic conditions (tetralogy of Fallot or truncus malformations) and 14 were noncyanotic (septal defects or vascular lesions).

The cyt-ox activity was significantly higher in the cyanotic subgroup than in the noncyanotic (skeletal muscle: 55.71 ± 10.4 vs 19.48 ± 2.6 mmol/g protein/min, p < 0.01; auricle: 93.1 ± 11.8 vs 65.58 ± 7.5, p < 0.05). There were no significant differences between the activities of PFK, LDH, CS or ACDH in the cyanotic and noncyanotic groups.

Within the normal range of hemoglobin and hematocrit, there was no correlation between these parameters and cyt-ox. On the other hand, above the normal range of hemoglobin and hematocrit a correlation coefficient of 0.89 (p < 0.01) was observed which suggests the higher cyt-ox activity to be an adaptive phenomenon triggered by reduced availabilitiy of oxygen.

Zusammenfassung

In der vorliegenden Studie wurden die enzymatischen Aktivitäten der an der zytoplasmatischen und mitochondrialen Oxydation beteiligten Phosphofruktokinase (PFK), Citratsynthetase (CS), Laktatde-hydrogenase (LDH), 3-OH-CoA-Dehydrogenase (ACDH) und Cytochrom-C-Oxidase (Cyt-ox) gemessen. Dazu wurden bei 24 Kindern zwischen 3 und 12 Jahren mit angeborenen Herzfehlern Muskelbiopsien aus dem rechten Herzohr und dem M. rectus abdominis entnommen. 12 dieser Kinder hatten zyanotische Vitien (Fallot'sche Tetralogie oder Truncusfehlbildungen), die anderen 12 nichtzyanotische (Septumläsionen oder Klappenfehler).

Ziel der Untersuchung war es, festzustellen, ob die gemessenen Enzymaktivitäten durch das Vorliegen eines zyanotischen Vitiums beeinflußt werden, und ob diese Art der Beeinflussung vergleichbar ist mit der durch die periphere arterielle Verschlußkrankheit oder durch alleiniges Ausdauertraining verursachten.

Die Cyt-ox-Aktivität war in der zyanotischen Gruppe sowohl im Herzmuskel, als auch im Skelettmuskel höher als in der nichtzyanotischen Gruppe. Kein Unterschied zwischen beiden Gruppen fand sich bei den Aktivitäten der PFK, LDH, CS und ACDH.

Innerhalb normaler Hämoglobin- und Hämatokritbereiche sahen wir keine Korrelation zwischen diesen Parametern und der Cyt-ox. Auf der anderen Seite aber zeigte sich oberhalb der Normalbereiche von Hämoglobin und Hämatokrit ein Korrelationskoeffizient von 0,89 (p < 0,1), welcher unserer Meinung nach darauf hindeutet, daß die höhere Cyt-ox-Aktivität ein adaptatives Phänomen ist, welches durch die Gewebshypoxie getriggert wird.

Key words

Cyanosis - Congenital defects - Heart metabolism - Myocardial enzymes - Metabolic adaptation