Zusammenfassung
Der Fall eines 6Œ jährigen Mädchens mit einer Pseudopubertas praecox, bedingt durch
multiple Follikelzysten des rechten Ovars, wird geschildert. Nach einer Ovarektomie
rechts bildeten sich die Symptome bereits nach kurzer Zeit zurück. In der Diskussion
wird auf die differentialdiagnostischen und therapeutischen Probleme eines solchen
Falles ausführlich eingegangen. Die diagnostische Abgrenzung zum makrofollikulären
Typ des Granulosazelltumors ist sonographisch und hormonanalytisch schwierig. Die
therapeutischen Überlegungen bei diesem Krankheitsbild werden aufgezeigt. Entscheidend
für die Indikation zum chirurgischen Vorgehen in unserem Fall waren Zweifel an der
Dignität des Ovarialtumors nach Abschluß der präoperativen Diagnostik. Die Möglichkeiten
einer medikamentösen Therapie der Pseudopubertas praecox, bedingt durch Follikelzysten
des Ovars, sind eingeschränkt. Behandlungserfolge mit dem Aromatasehemmer Testolacton
sind publiziert, beurteilbar am Aufhalten der Akzeleration des Knochenalters. Die
fortschreitende Akzeleration des Knochenalters nach 6 monatiger medikamentöser Therapie
ist für die Autoren auch eine Indikation zur chirurgischen Entfernung der Follikelzysten.
Mit der Erläuterung der Differentialdiagnose und der therapeutischen Erwägungen bei
unserer Patientin wird ein Literaturüberblick über die möglichen Ursachen der isosexuellen
Pseudopubertas praecox gegeben.
Abstract
A case of a 61/4-year-old girl with precocious pseudopuberty caused by multiple large
follicular cysts of the right ovary is reported. We noticed an immediate regression
of the secondary sexual characteristics of precocious puberty after the surgical removal
of the right ovary. The diagnostic problems of this case are discussed in detail.
The preoperative diagnostic differentiation between our case and the macrofollicular
type of granulosa-cell tumour by ultrasonography and hormone determinations is difficult.
Therapeutic considerations are explained. We decided on the surgical removal of the
ovary in our patient because of doubts about the behaviour of the cystic tumour. The
possibilities of drug therapy of precocious pseudopuberty due to follicular ovarian
cysts are limited. Positive effects of this therapy could be shown by applying the
aromatase inhibitor testolacton. Cessation of bone age acceleration is the only indicator
of the therapeutic benefit. The progressive acceleration of bone age in spite of a
6 month drug therapy is another reason for removing the ovarian cysts by surgery.
A review of the literature about the different causes of isosexual pseudopuberty is
presented in connection with the explanation of the various diagnostic and therapeutic
considerations in our case.
