Intravaskuläre Lymphomatose (angiotropes Lymphom): Eine seltene Differentialdiagnose bei schmerzhaften Beinschwellungen mit therapierefraktärem Fieber

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 69jährige Patientin litt seit einem Monat an einer zunehmend schmerzhaften und geröteten Schwellung beider Beine mit einer handtellergroßen Induration am linken Oberschenkel. Zusätzlich kam es zu Fieber und Schüttelfrost. Eine unter dem Verdacht auf ein Erysipel ambulant begonnene Antibiokatherapie schlug nicht an, weshalb die stationäre Einweisung erfolgte. Die adipöse Patientin befand sich in einem weitgehend guten Allgemeinzustand, der Herz- und Lungenbefund war ebenso wie die grob neurologische Untersuchung unauffällig. Vergrößerte Lymphknoten waren nicht tastbar.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch fand sich neben erhöhten Entzündungsparametern eine deutliche Erhöhung der Lactatdehydrogenase (LDH) sowie eine normochrome Anämie mit einem Hämoglobinwert von 9,5 g/dl. Dopplersonographisch konnte eine tiefe Beinvenenthrombose ausgeschlossen werden, wobei eine ausgeprägte chronisch-venöse Insuffizienz festgestellt wurde. Umfangreiche apparative und laborchemische Untersuchungen einschließlich Sonographie, Röntgendiagnostik und einer Hautbiopsie erbrachten zunächst keine Diagnose.

Therapie und Verlauf: Unter der Annahme eines nicht austherapierten Erysipels wurde bei persistierendem Fieber antibiotisch behandelt. Mehrfache Umstellungen der Antibiotikatherapie blieben erfolglos. Differentialdiagnostisch wurde mittels Hautbiopsie und klinisch-chemischen Untersuchungen eine Kollagenose ausgeschlossen. Bei Zunahme der Hautveränderungen beider Beine wurde aus einem indurierten Areal des linken Oberschenkels eine Haut- und Muskelbiopsie entnommen. Zum Ausschluß eines paraneoplastischen Geschehens wurde eine Tumorsuche durchgeführt, wobei ein Adenokarzinom des Colon ascendens entdeckt und operativ entfernt wurde. Das Ergebnis der tiefen Haut- und Muskelbiopsie erbrachte den Nachweis einer intravaskulären Lymphomatose. Die geplante Chemotherapie konnte wegen einer fulminanten Verschlechterung des Zustandes der Patientin nicht mehr eingeleitet werden. Die Patientin starb kurz darauf.

Folgerung: Bei therapierefraktärem Fieber, einhergehend mit einer schmerzhaften Beinschwellung und Hautveränderungen unklarer Genese, sollte frühzeitig die Durchführung einer tiefen Hautbiopsie erwogen werden, um unter anderem ein Lymphomleiden wie zum Beispiel die sehr seltene intravaskuläre Lymphomatose auszuschließen.

Abstract

History and clinical findings: For one month a 69-year-old woman had been suffering from increasingly painful and reddened swelling of both legs and induration of the skin of the left thigh, about 15 cm in diameter. In addition she had fever and rigors. Antibiotic treatment, begun because erysipelas was suspected, was ineffective and she was hospitalized. Although obese she was in a good general condition with no obvious abnormalities on routine lung, heart and neurological examination. No lymph nodes were palpated.

Investigations: Laboratory tests showed increased inflammatory parameters, marked rise in lactate dehydrogenase and a normochromic anaemia, hemoglobin of 9.5 g/dl. Doppler sonography excluded deep vein thrombosis, but marked chronic venous insufficiency was revealed. Extensive tests, including soft-tissue sonography, radiology and skin biopsy failed to establish a diagnosis.

Treatment and cause: Antibiotic treatment was resumed because a diagnosis of only partly treated erysipelas was made. But several changes to a variety of antibiotics remained ineffective. Collagen disease was excluded by the biochemical and biopsy results. As the skin changes in both legs increased a skin and muscle biopsy from the indurated area of the left thigh was done: it showed intravascular large-cell lymphomatosis. A search for a paraneoplastic process revealed an adenocarcinoma of the ascending colon that was successfully resected. The patient died before the planned chemotherapy could be initiated.

Conclusion: In case of treatment-resistant fever associated with painful swelling of the leg and skin changes of unknown etiology a deep skin biopsy should be an early consideration to exclude such causes as lymphoma, including the very rare intravascular clear-cell lymphomatosis.