Primäres Sjögren-Syndrom und Glomerulonephritis

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 82jährigen Patientin mit seit 20 Jahren bekannter arterieller Hypertonie entwickelte sich im Anschluß an eine Bronchitis und einen gastrointestinalen Infekt ein nephrotisches Syndrom mit erheblichen peripheren Ödemen und in der Folge ein akutes oligurisches Nierenversagen, das zur stationären Aufnahme führte. Darüber hinaus klagte die Patientin seit kurzer Zeit über eine Xerostomie und Xerophthalmie.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch wurden ein Serum-Kreatininwert von 6,1 mg/dl, positive Werte für antinukleäre Antikörper (ANA) (Titer 1:5120) und Ro(SS-A)- sowie La(SS-B)-Antikörper gefunden. Die HLA-DR-Typisierung ergab HLA-DR3 (DRB1^*0301) und DR13 (DRB1^*13). In der Nierenhistologie wurden glomeruläre Minimalläsionen mit fokaler und segmentaler Glomerulosklerose (FSGN) sowie eine (hochdruckbedingte) sogenannte benigne Nephrosklerose und herdförmige Tubulusatrophie mit interstitieller Fibrose beschrieben.

Therapie und Verlauf: Nach zweimaliger Hämofiltration und gleichzeitiger Gabe von 100 mg Prednison konnte eine rasche Besserung der Nierenfunktion erreicht und die Proteinurie auf unter 1 g/d gesenkt werden. Gleichzeitig besserte sich die Xerostomie. Ein Rezidiv des nephrotischen Syndromes trat 7 Monate später nach Reduzierung der Prednisondosis bis auf l0 mg/d auf und wurde durch erneute Dosissteigerung (50 mg/d) sowie die zusätzliche Gabe von zunächst 150 mg/d Ciclosporin A beherrscht mit dem Ergebnis einer anhaltenden Remission bei stabil kompensierter Nierenfunktionseinschränkung.

Folgerung: Die seltene Assoziation von primärem Sjögren-Syndrom und einer Glomerulonephritis (hier FSGN) kann in dem beschriebenen Fall durch einen Virusinfekt ausgelöst sein. Auf eine genetische Prädisposition für das Sjögren-Syndrom weist der Nachweis des HLA-DR3-Allels hin. Der Einsatz von Steroiden ist indiziert zur Behandlung des nephrotischen Syndromes und kann bei einem Rezidiv erfolgreich mit Ciclosporin A kombiniert werden. Beide Substanzen beeinflussen darüber hinaus die Symptome des Sjögren-Syndromes.

Abstract

History and clinical findings: An 82-year-old woman with hypertension for 20 years developed a nephrotic syndrome with severe oedema followed by acute oliguric renal failure after a bout of bronchitis and a gastrointestinal infection. She also complained of xerostomia and dry eyes of recent onset.

Investigations: Biochemical tests showed a serum creatinine level of 6.1 mg/dl, a 1 : 5120 antinuclear antibody (ANA) titre, and positive values for Ro(SS-A) and La(SS-B) antibodies. HLA-DR typing demonstrated HLA-DR3 (HLA-DRB1^*0301) and DR13 (HLA-DRB1^*13) antigens. Renal biopsy revealed minimal glomerular lesions with focal and segmental glomerulosclerosis as well as (hypertension-induced) benign nephrosclerosis and focal tubular atrophy with interstitial fibrosis.

Treatment and course: After two hemofiltrations and concomitant administration of 100 mg prednisone renal function quickly improved and the proteinuria fell to 1 g/dl. At the same time the xerostomia improved. The nephrotic syndrome recurred 7 months later after the prednisone dose had been reduced to 10 mg/d, but after the dose had been raised to 50 mg/d and cyclosporin A (150 mg/d) had been added a lasting remission occurred and renal function became stable though impaired.

Conclusion: The relatively rare association of glomerular disease (here focal segmental glomerulosclerosis) with Sjögren's syndrome can, as in this case, be triggered by a viral infection. A genetic predisposition for Sjögren's syndrome is suggested by the demonstration of HLA-DR3 alleles. Administration of steroids is indicated for the treatment of the nephrotic syndrome and, in case of recurrence, can be combined with cyclosporin A. Both drugs also influence the Symptoms of Sjögren's syndrome.