Disseminierte kleinknotige kutane Sarkoidose

Zusammenfassung:

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 83jährigen Patientin traten seit einem halben Jahr leicht juckende Papeln am Rükken auf, die sich trotz lokaler und systemischer Kortikosteroid-therapie zunehmend auf den Rumpf und die proximalen Extremitäten ausbreiteten. Die rüstige Patientin zeigte in den genannten Lokalisationen teils einzelstehende buntstecknadelkopfgroße, teils konfluierende makulo-papulöse Effloreszenzen von braun-rötlichem Farbton. Diaskopisch bestand ein graugelblicher Aspekt, das Sondenphänomen war negativ.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit betrug 15/42 mm. Die Serumspiegel von Angiotensinkonversionsenzym (ACE) und Calcium lagen im Normbereich. Der Tine-Test war negativ. Hautbiopsate zeigten eine granulomatöse-epitheloidzellige Entzündung im Corium ohne Nachweis von zentralen Nekrosen. Die sonstigen weiterführenden Untersuchungen der Patientin erbrachten eine diabetische Retinopathie bei langjährigem Diabetes mellitus Typ II und eine Steatosis hepatis.

Therapie und Verlauf: Anhand des klinischen und histologischen Befundes sowie durch Ausschluß einer systemischen Beteiligung wurde die Diagnose einer disseminierten kleinknotigen kutanen Sarkoidose gestellt. Unter Einsatz von Clofazimin (Lampren^®) in der initialen Dosierung von 3 × 100 mg/d oral mit anschließender Dosisreduzierung kam es innerhalb von 4 Monaten zu einer vollständigen und dauerhaften Abheilung der Hauterscheinungen.

Folgerung: Die disseminierte kleinknotige kutane Sarkoidose hat eine gute Prognose. Clofazimin stellt bei guter Wirksamkeit und Verträglichkeit eine therapeutische Alternative bei der Sarkoidose dar.

Abstract:

History and admission findings: For 6 months before admission an 83-year-old woman had experienced itching from papules on her back. Despite local and systemic corticosteroid treatment the lesions had spread further over the back and also began to involve the proximal limbs. On examination the patient was noted to be fit for her age. At the described Sites there were scattered red-brown macuopapular lesions, pin-head sized, some circumscribed, others confluent. Diascopy demonstrated them to be grayish yellow.

Investigations: Erythrocyte Sedimentation rate was 15/42 mm, serum concentrations of angiotensin converting enzyme (ACE) and calcium were within normal limits. The Tine test was negative. Skin biopsy revealed a granulomatous epithelioid cell inflammation in the corium without central necrosis. She had diabetic retinopathy, a complication of type II diabetes mellitus for many years, and hepatic steatosis.

Treatment and course: The results of the clinical and histological findings and exclusion of systemic involvement established the diagnosis of disseminated small node cutaneous sarcoidosis. Under clofazimine (Lampren^®), at an initial dosage of 3 × 100 mg daily by mouth, gradually reduced over 4 months, the cutaneous lesions healed completely and lastingly.

Conclusion: This form of sarcoidosis has a good prognosis. Clofazimine, being efficacious and well tolerated, provides a good therapeutic alternative.