Schweres nephrotisches Syndrom mit reversiblem akuten Nierenversagen bei lupusassoziierter membranöser Nephropathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 20jährige, bisher gesunde Patientin wurde zur Abklärung von seit 4 Wochen bestehenden zunehmenden Bein- und Lidödemen sowie einer Gewichtszunahme von 10 kg eingewiesen.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch zeigte sich die Konstellation eines nephrotischen Syndroms mit einer Urin-Eiweiß-ausscheidung von 13,6 g pro Tag (Normwert < 0,1 g pro 24 h) und einem mit 1,2 g/dl (Normwert 3,25 bis 4,77 g/dl) stark erniedrigten Albuminspiegel im Serum. Es wurden antinukleäre Antikörper, Anti-Doppelstrang-DNA- und Anti-Kardiolipin-Antikörper im Serum nachgewiesen. Der nierenhistologische Befund ergab eine membranöse Glomerulonephritis vom Systemischer-Lupus-Erythematodes-(SLE)-assoziierten Typ (WHO-Typ Vd). Dies ließ uns die Diagnose eines nephrotischen Syndroms im Rahmen einer Lupusnephritis stellen.

Therapie und Verlauf: Unter der zunächst begonnenen Therapie mit Schleifendiuretika und oralen Corticosteroiden kam es zu keiner Besserung des nephrotischen Syndroms. Bei initial noch normaler Nierenfunktion entwickelte sich ein akutes Nierenversagen (ANV). das eine intermittierende Dialysebehandlung notwendig machte. Bei fehlendem Anhalt für eine Nierenvenenthrombose oder den Übergang in eine diffus proliferative Verlaufsform der Glomerulonephrotis muß das ANV als Folge des schweren nephrotischen Syndroms angesehen werden. Eine in vierwöchigen Abständen durchgeführte Cyclophosphamid-Pulstherapie führte bereits nach dem ersten Zyklus zu einer deutlichen Besserung des nephrotischen Syndroms. Die Eiweißausscheidung im Urin nahm auf 6 g pro Tag ab. Parallel dazu erholte sich die Nierenfunktion. Die Dialysebehandlung konnte nach 3 Wochen wieder beendet werden.

Folgerung: Ein akutes Nierenversagen im Rahmen eines nephrotischen Syndroms muß auch bei akuter Verlaufsform einer membranösen Glomerulopathie differentialdiagnostisch erwogen werden. Es unterscheidet sich hauptsächlich durch die gute Prognose von anderen Formen des Nierenversagens bei primären Glomerulopathien.

Abstract

History and clinical findings: A 20 year old, previously healthy woman presented with a four week history of progressive oedema of the legs and the eyelids and a weight gain of 10 kg.

Investigations: Biochemical tests revealed a nephrotic syndrome with a protein-loss in urine of 13,6 g/24 hours and a serum-albumin of 1,2 g/dl. Serological tests showed positive response for antinuclear antibodies, anti-double-stranded-DNA antibodies and cardiolipin antibodies. Renal histology revealed a lupus-associated diffuse membranous nephropathy (WHO-type Vd).

Diagnosis, treatment and course: We first started a treatment regimen with oral steroids and intravenous loop-diuretics without improvement of the nephrotic syndrome. Two weeks after initial presentation the patient developed dialysisdependent, acute renal failure. Having excluded a renal veinthrombosis and the transition to diffuse proliferative form of the glomerulonephritis we suggested a nephrotic etiology of the acute renal failure. We initiated cyclophosphamide pulsetherapy which led to dramatic improvement of the nephrotic syndrome after the first cycle with reduction of protein-loss to 6 g/24 hours. Concurrently renal function recovered and treatment with hemodialysis could be stopped after 3 weeks.

Conclusion: Acute renal failure in nephrotic syndrome has also to be considered in an acute form of a membranous lupus nephritis. Renal recovery is much better when acute renal failure is caused by nephrotic syndrome.