Schwangerschaft und Geburt bei Mukoviszidose - Resultate der Deutschland Studie*

Abstract

Thirty-one pregnancies in 27 women suffering from mucoviscidosis have been studied in Germany, in the period from 1980 to 1991. This analysis is the largest collection of data to date relating to pregnancy and birth with mucoviscidosis after the American-Canadian study of 1980. The German study demonstrated that only women with few weak symptoms became pregnant: typically the pregnant women's mucoviscidosis was diagnosed at an average age of 9.2 years, and 96,5 % of the women had a satisfactory pregravid Shwachman- Kulczicki-Score. Only minor complications were observed in these pregnancies, in particular pulmonary exacerbations (in 18 pregnancies) and an insufficient weight gain (average of 7.2 kg). Abortions were induced in five pregnancies and no spontaneous were observed. There were of maternal deaths during pregnancy or childbirth. More than one quarter of the newborns were premature. All the children had normal sweat chloride test results. 21 women could breastfeed successfully. In fifteen cases the mother's state of health deteriorated after pregnancy however only to a minor (ten cases) or moderate degree (four cases). It is noteworthy that of the twenty six infants twenty one were male. In this study we obtained the unexpected result that unaffected heterocygous children of women with mucoviscidosis are mainly male.

Zusammenfassung

In einer Studie in Deutschland wurden 31 Schwangerschaften bei 27 Frauen mit Mukoviszidose erfaßt, die im Zeitraum 1980 bis 1991 schwanger wurden. Diese Studie ist die derzeitig umfargreichste Datensammlung über Schwangerschaft und Geburt bei Mukoviszidose nach US-amerikanisch-kanad sehen Studie von 1980. In der deutschen Studie erwies sich, daß offensichtlich nur symptomarme Frauen sciwanger werden: Diagnose der Mukoviszidose erst mit durchschnittlich 9,2 Jahren und bei 96,5 % zufriedenstellender prägravider Shwachman-Kulczycki-Scorewert. Die Schwangerschaftskomplikationen waren gering. Im Vordergrund standen pulmonale Exazerbationen (18 Schwangerschaften) und unzureichende Gewichtszunahme der Frauen mit durchschnittlich 7,2 kg. Artefizielle Aborte wurden bei fünf Schwangerschaften durchgefür rt und Spontanaborte wurden nicht beobachtet. Mütterliche Todesfälle während der Schwangerschaft und Get urt wurden nicht berichtet. Mehr als Œ der Neugeborenen waren Frühgeborene. Alle Kinder hatten normale Schweißtestergebnisse. 21 Frauen konnten erfolgreich stillen. Der mütterliche Gesundheitszustand verschlechterte sich bei 15 Frauen, allerdings nur leichten (10) bis mä Jigen Grades (4). Bemerkswert war, daß unter 26 Kindern 21 männlich waren. In dieser Studie wurde das unerwartete Ergebnis erreicht, daß unaffizierte, heterozygote Kinder von Frauen mit Mukoviszidose bevorzugt mann ich sind.