Abstract
The diagnosis and differential diagnosis of malignant soft tissue tumors not infrequently
poses great difficulties, especially in those cases which lack any feature of differentiation
by conventional light microscopy. These difficulties have been partially resolved
through the application of ultrastructural investigations. Recently considerable progress
has been achieved using immunohistochemistry. At the Kiel Pediatric Tumor Registry
we were able to reduce the percentage of unclassified soft tissue sarcomas from 17.6%
in 1982 to 4.5% in 1989. Particularly useful were antibodies against the different
types of intermediate filaments, muscle-specific actin, myoglobin, and the neural
markers neuron-specific enolase and protein S-100. In contrast to the expected immunophenotype
rhabdomyosarcomas, malignant peripheral neuroectodermal tumors and malignant schwannomas
showed expression of cytokeratins. Moreover, in many cases rhabdomyosarcomas and synovial
sarcomas expressed neural markers. Ewing's sarcoma and malignant peripheral neuroectodermal
tumor are histogenetically related, but differ in grade of neural differentiation.
In all soft tissue sarcomas immunohistochemistry is very useful to obtain information
on the cellular heterogeneity. Despite the great achievements not every soft tissue
sarcoma can be diagnosed with certainty. There will always be a baseline of unclassified
cases due to problems which are not caused by the tumor itself but rather by diagnostic
circumstances.
Zusammenfassung
Moderne Untersuchungsverfahren wie die Elektronenmikroskopie und die lmmunhistochemie
haben wesentlich zur Verbesserung der morphologischen Diagnostik und Differentialdiagnostik
der malignen Weichteiltumoren beigetragen. Am Kindertumorregister der Gesellschaft
für Pädiatrische Onkologie e. V. konnte im Zeitraum zwischen 1982 und 1989 der Anteil
der unklassifizierten Weichteilmalignome unter wesentlicher Zuhilfenahme der lmmunhistochemie
von 17,6 auf 4,5% gesenkt werden. Als besonders nützlich erwiesen sich dabei die Antikörper
gegen die verschiedenen Intermediärfilamenttypen, muskelspezifisches Aktin, Myoglobin
und gegen die neuralen Marker neuronenspezifische Enolase und Protein S-100. Abweichend
vom erwarteten Immunphänotypus fand sich bei Rhabdomyosarkomen, bei malignen peripheren
neuroektodermalen Tumoren und bei malignen Schwannomen eine Zytokeratinexpression.
Rhabdomyosarkome und Synovialsarkome zeigten in zahlreichen Fällen eine Expression
neuraler Marker. Ewing-Sarkom und maligner peripherer neuroektodermaler Tumor sind
histogenetisch verwandt, unterscheiden sich jedoch im Grad ihrer neuralen Differenzierung.
In jedem Falle ist die Immunohistochemie nützlich zur Entschlüsselung der zellulären
Heterogenität, die konventionell-lichtmikroskopisch oft gar nicht zu erkennen ist.
Trotz immunhistochemischer Verfahren wird es jedoch auch in Zukunft bei einem Teil
der Fälle nicht gelingen, eine verläßliche Diagnose zu stellen. Dies liegt dann aber
weniger am Tumor selbst als an der Beschaffenheit der eingesandten Probe.
