Seltener Fall eines Paragangliom-Syndroms mit Auftreten eines malignen Paraganglioms

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Paragangliom-Syndrom in Kombination mit einem malignen Paragangliom ist ein weltweit selten vorkommendes Krankheitsbild.

Fallbericht: Ein 69-jähriger Patient wurde mit der Diagnose eines Glomus-jugulare-Tumors operiert, wobei sich histopathologisch ein malignes Paragangliom ergab. Zuvor wurde ipsilateral ein Glomus-caroticum-Tumor entfernt. Das weitere Staging erbrachte einen weiteren Glomus-caroticum-Tumor der Gegenseite sowie einen Schilddrüsenknoten. Die molekulargenetische Untersuchung bestätigte das Vorliegen eines Paragangliom-Syndroms.

Diskussion: Der Befund eines malignen Paraganglioms bei der Grunderkrankung eines familiären Paragangliom-Syndroms ist in der Literatur selten beschrieben. Vor dem Hintergrund der verfügbaren Literatur wird die Pathologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie dieses Krankheitsbildes zusammengefasst.

Abstract

Background: Combination of paraganglioma syndrom and malignant paraganglioma is an uncommon disease worldwide. Patient: We report the case of a 69-year old man with a jugular-tympanal paraganglioma, who underwent surgery. Histopathological examination revealed a malignant paraganglioma. An other contralateral carotid-body and a tumor in the thyroid gland had been discovered during staging. The molecular results confirmed the existance of a paraganglioma syndrom. Discussion: A malignant paraganglioma based on a hereditary paraganglioma syndrom is a rare described case in literature. On the background of the literature we discuss the pathology, pathogenesis, diagnostic and therapy of this disease.

Paragangliom-Syndrom - malignes Paragangliom - Glomus-caroticum-Tumor

paraganglioma syndrom - malignant paraganglioma - carotid-body

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