Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Zusammenfassung

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die eine wichtige Differenzialdiagnose des Morbus Parkinson darstellt. Die meisten Patienten zeigen eine charakteristische Symptomatik (Richardson Syndrom), die durch ein symmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom, eine vertikale Blickparese, Stürze im ersten Erkrankungsjahr, Dysphagie, Sprechstörung und ein fehlendes Ansprechen auf L-DOPA geprägt ist. Daneben gibt es auch eine atypische Variante, die klinisch nur sehr schwer von einem Morbus Parkinson unterschieden werden kann. Letztere Variante (die PSP-P) geht häufig mit einem asymmetrischen Parkinson-Syndrom mit Tremor einher, welches auch auf L-DOPA ansprechen kann. Die klassische vertikale Blickparese fehlt meist. Es ist möglich, dass Patienten mit der Diagnose Morbus Parkinson, bei denen das Ansprechen auf L-DOPA nur mäßig ausgeprägt ist oder sich im Verlauf der Erkrankung verschlechtert, an einer solchen atypischen Erkrankung leiden.

Abstract

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a rare neurodegenerative disorder representing an important differential diagnosis of Parkinson's disease. Most of the patients suffering from PSP show characteristic symptoms (Richardson syndrome) comprising a symmetric akinetic rigid Parkinson syndrome, vertical gaze palsy, early falls, dysphagia and dysarthria and poor responsiveness to levodopa. Recently, it was recognized that there are also atypical patients presenting with an asymmetric Parkinson syndrome with tremor and moderate levodopa responsiveness. The latter syndrome much more resembles Parkinson's disease (PSP-P). The classical gaze palsy may be absent. We suggest that patients with presumed Parkinson's disease who show limited or decreasing levodopa responsiveness during the course of their illness may suffer form PSP-P.

Schlüsselwörter

Progressive supranukleäre Paralyse - PSP - Neuropathologie - klinische Symptomatik

Key words

progressive supranuclear palsy - PSP - neuropathology - clinical syndrome

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