Einleitung: Eine Milzbeteiligung bei Morbus Wegener als systemische nekrotisierende Vaskulitis
der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße wurde vor der Ära der immunsuppressiven Therapie
nicht selten post mortem festgestellt. Eine atraumatische Milzruptur als erste klinische
Manifestation einer Wegenerschen Granulomatose wurde in der Literatur erst dreimal
beschrieben. Fallbeschreibung: Wir berichten über einen 65-jährigen Patienten mit
plötzlich aufgetretenen Oberbauchschmerzen und Blutdruckabfall, Hb bei Einweisung
11g/dl. Die CT zeigte eine Milzruptur mit aktiver Blutung, daneben multiple fleckförmige
Infiltrate in beiden Lungen (Dyspnoe NYHA II präoparativ). Nach problemloser Notfallsplenektomie
ergaben die weiteren Abklärungen verschiedene Befunde, die mit einem Morbus Wegener
vereinbar waren: Schleimhautulzerationen und Stenosierungen im Bereich des rechten
Lungenoberlappens, im Labor cANCA mit 1:1280 hoch positiv, anti-Proteinase-3 mit 76
E ebenfalls deutlich erhöht, nekrotisierende transmurale Vaskulitis mit Thrombosen
bzw. Obliterierung der Milzgefäße. Nach Einleitung einer immunsuppressiven Therapie
mit initial Methylprednisolon und Cyclophosphamid, gefolgt von Prednison und Mycophenolat,
konnte bis jetzt eine anhaltende Remission der Erkrankung (klinisch, radiologisch
und laborchemisch) erzielt werden. Diskussion: Soweit uns bekannt ist der hier vorgestellte Fall weltweit der vierte Patient, dessen
atraumatische, spontane Milzruptur die erste Manifestation einer Wegenerschen Granulomatose
darstellte. Schlussfolgerung: Nach Ausschluss von infektiösen, hämotologischen oder neoplastischen Ursachen sollte
bei einer spontanen Milzruptur auch an die Möglichkeit einer zugrunde liegenden Kollagenose
oder Vaskulitis z.B. vom Typ Wegener gedacht werden.
