Zusammenfassung
Einleitung: Zur Verlaufsbeobachtung oder zur Evaluierung neuer diagnostischer Methoden bei Amyotropher
Lateralsklerose (ALS) liegt auch aktuell kein allgemein akzeptierter Parameter vor.
Das EMG bietet sich hierfür an, jedoch sind statistische Analysen aufgrund des semiquantitativen
Charakters schwierig. Anhand eines quantitativen EMG untersuchten wir in Korrelation
zur isometrischen Maximalkraft (Fmax), welcher Parameter den Schädigungsgrad der Muskeln
von ALS-Patienten am validesten wiederspiegelt.
Methode: Bei 34 Patienten (66±10J) wurde von 48 Muskeln (M. rectus femoris und/oder M. tibialis
anterior) ein quantitatives EMG mit folgenden Parametern durchgeführt: Dauer (Dur),
Amplitude (MUAP-Amp) und Area der Einzelpotenziale; mittlere Amplitude (IP-Amp) und
Dichte (IP-Dens) des Rekrutierungsmusters. Sukzessive wurde Fmax für die Knieextension
und Fußdorsalflexion mittels einer Dynamografie gemessen.
Ergebnisse: Die Area und die IP-Dens zeigen die größte Trennschärfe zwischen ALS und Normpersonen
(je p<0,001). Bezogen auf Fmax läßt sich bei ALS-Patienten eine Dekompensationsschwelle
feststellen bei maximalen Kraftentwicklungen zwischen 30 bis 45 Prozent zur Norm mit
kleiner Area und verminderter Dichte unterhalb dieser Schwelle und vergrößerter Area
bei normaler bzw. nur leicht verminderter Dichte oberhalb dieser Schwelle.
Schlussfolgerung: Die EMG-Parameter Area und IP-Dens eignen sich zur quantitativen elektromyografischen
Beschreibung des neuromuskulären Funktionszustandes bei ALS und können im Kontext
mit der isometrischen Kraftentwicklung stadienabhängige Schädigungsmuster anzeigen.
Sie könnten einen Stellenwert bei Verlaufsbeurteilungen, Evaluierung neuer diagnostischer
Methoden sowie Beurteilung von Therapiestudien besitzen.
Abstract
Introduction: Up to now there is no generally accepted parameter for monitoring the aetiopathology
of as well as for evaluating new diagnostic methods for the amyotrophic lateral sclerosis
(ALS). The EMG provides a solution, however, a statistical analysis is difficult on
the basis of its semiquantitative character. By means of a quantitative EMG the present
investigations aimed at finding which parameter most reliably shows the degree of
damage to the muscles of ALS patients in correlation to the isometric maximum strength.
Method: By means of a quantitative EMG 48 muscles (M. rectus femoris and/or M. tibialis anterior)
of 34 patients (66±10 years) were tested regarding duration (Dur), amplitude (MUAP-Amp)
and area of single potentials, mean amplitude (IP-Amp) and density (IP-Dens) of the
recruitment patterns. Fmax of the knee extension and foot dorsal extension were gradually
measured using dynamography.
Results: Area and IP-Dens show the biggest difference between ALS patients and control persons
(each p<0.001). Related to Fmax, ALS patients showed a decompensational threshold
of their maximum strength ranging from 30 to 45 percent of the norm value with a small
area and less density beneath this threshold and a heightened area with normal as
well as slightly lower density above this threshold.
Conclusions: The EMG parameters Area and IP-Dens are suitable for the quantitative electromyographic
description of the condition of neuromuscular functions in ALS patients and can reveal
stage-related damage patterns in the context of the isometric strength development.
They could have a high significance for evaluating the course of, new diagnostic methods
for and therapeutic studies regarding ALS.
Schlüsselwörter
Amyotropher Lateralsklerose - Elektromyografie - Area - Dichte - Dynamografie
Key words
amyotrophic lateral sclerosis - electromyography - area - density - dynamography
Literatur
1
Bromberg MB, Fries TJ, Forshew DA, Tandan R.
Electrophysiological endpoint measures in a multicenter ALS drug trial.
J Neurol Sci.
2001;
184
51-55
2
Carvalho N De, Scotto M, Lopes A, Swash M.
Clinical and neurophysiological evaluation of progression in amyotrophic lateral sclerosis.
Muscle Nerv.
2003;
28
630-633
3
Eisen A.
Clinical electrophysiology of the upper and lower neuron in amyotrophic lateral sclerosis.
Semin Neurol.
2001;
21
((2))
141-154
4
Magnus T, Beck M, Giess R, Puls I, Naumann M, Toyka KV.
Disease progression in amyotrophic lateral sclerosis: predictors of survival.
Muscle Nerv.
2002;
25
709-714
5
Bensimon G, Lacomblez L, Meininger V.
A controlled trial of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis.
N Engl J Med.
1994;
330
585-591
6
Lacomblez L, Bensimon G, Leigh PN, Guillet P.
Dosis-Ranging study of riluzole in amyotrophic lateral sclerosis.
Lancet.
1996;
347
1425-1431
7
Kaufmann P, Mitsumoto H.
Amyotrophic lateral sclerosis: objective upper motor neuron markers.
Curr Neurol Neurosci Rep.
2002;
2
((1))
55-60
8
Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL.
For the World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El
Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.
Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord.
2000;
1
293-300
9
Armon C, Graves MC, Moses D, Forte DK, Sepulveda L, Darby SM, Smith RA.
Linear estimates of disease progression predict survival in patients with amyotrophic
lateral sclerosis.
Muscle Nerv.
2000;
23
874-882
10
Kopec J, Emeryk-Szajewska B.
“Functional QEMG” a new reliable method in daily routine investigation.
Electromyography and Clinical Neurophysiology.
2002;
42
((8))
495-506
11
Keating JL, Matyas TA.
The influence of subject and test design on dynamometric measurements of extremity
muscles.
Phys Ther.
1996;
76
866-889
12
Brinkmann JR.
Comparison of hand-held and fixed dynamometer in measuring strength of patients with
neuromuscular disorders.
J Orthop Sports Phys.
1994;
19
100-104
13
Beasley WC.
Quantitative muscle testing: principles and application to research and clinical services.
Arch Phys Med Rehabil.
1961;
42
398-425
14
Brooks BR.
Natural history of ALS: Symptoms, strength, pulmonary function and disability.
Neurology.
1996;
47
71-82
15
Emeryk-Szajewska B, Kopec J, Karwanska A.
The reorganisation of motor units in different motor neuron disorders.
Electromyography and Clinical Neurophysiology.
2003;
43
23-31
16 Stalberg E.
Electrophysiological studies of reinnervation in ALS. In: Rowland LP (Hrsg). Advances in neurology. New York: Raven Press 1982 36: 47-59
17 Hennemann E.
Recruitment of motoneurons: the size principle. In: Desmedt JE (ed.), Motor Units Types, Recruitment and Plasticity in Helth and
Disease. S.Kargel, Basel 1981: 26-60
18
De Carvalho M.
Compound muscle action potential: pro.
Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord.
2002;
3
((Suppl 1))
103-104
19
Dengler R.
Quantitative compound muscle action potential: con.
Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord.
2002;
3
((Suppl 1))
105-107
20
Cui LY, Liu MS, Tang XF.
Single fiber electromyography in 78 patients with amyotrophic lateral sclerosis.
Chin Med J (Engl).
2004;
117
((12))
1830-1833
Korrespondenzadresse
Dr. med. C. Müller
Klinik für Neurologie
Universitätsklinikum Leipzig
Liebigstraße 22a
04103 Leipzig
Email: christian.mueller@medizin.uni-leipzig.de