Paraneoplastische Limbische Enzephalitis als Erstmanifestation eines malignen Non Hodgkin Lymphoms

Zusammenfassung

Die paraneoplastische limbische Enzephalitis (PLE) ist eine relativ seltene Erkrankung, die ätiologisch auf eine vermutlich immunogen vermittelte Reaktion gegen ZNS Strukturen zurückgeführt wird. Sie kann sich sowohl durch neurologische als auch durch neuropsychologische oder psychiatrische Auffälligkeiten äußern. Abgesehen von der Therapie der Grundkrankheit ist eine evidenzbasierte Therapie bislang nicht bekannt. Am häufigsten tritt die PLE im Rahmen verschiedener Karzinome auf, jedoch wurde auch ein Zusammenhang mit Hodgkin-Lymphomen berichtet. Die Assoziation mit Non-Hodgkin-Lymphomen wurde bislang nur in einzelnen Fällen beschrieben. Wir berichten über 2 weitere Patientinnen, bei der als zugrunde liegende Krankheit ein malignes NHL der B-Zell- bzw. der T-Zellreihe gesichert wurde. In einem Fall kam es nach einer symptomatischen Therapie mit Kortikosteroiden, im anderen nach Chemotherapie zu einem Rückgang der Symptomatik.

Abstract

Paraneoplastic limbic encephalitis (PLE) is a rare disease that is probably caused by an immunological reaction against CNS-structures. It may present with neurological, neuropsychological or psychiatric symptoms. Besides treatment of the underlying neoplastic disease, there is no generally applicable evidence-based treatment. PLE is most frequently associated with certain carcinomas, but its occurrence with Hodgkin lymphoma has also been recognized. Association with non-Hodgkin lymphoma has only been occasionally reported in single cases. We report two additional patients, in whom malignant non-Hodgkin lymphomas of the B- and T-cell lines were detected. Treatment with corticosteroids in one and chemotherapy in the other case were associated with clinical improvement.

Schlüsselwörter

paraneoplastische limbische Enzephalitis - chronische limbische Enzephalitis - Non-Hodgkin-Lymphom - Kasuisik

Key words

paraneoplastic limbic encephalitis - chronic limbic encephalitis - non-Hodgkin lymphoma - case report

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