Nasale zerebrale Heterotopie (nasales Gliom) des Erwachsenen: seltene Ursache einer primären Rhinoliquorrhoe*

Zusammenfassung

Hintergrund: Nasale zerebrale Heterotopien, in der bisherigen Nomenklatur als „Nasale Gliome” bezeichnet, sind konnatale Läsionen, die in ihrer extranasalen Form in der Regel im Neugeborenenalter entdeckt werden. Die zu einem Drittel vorkommende intranasale Form wird in seltenen Fällen erst im Erwachsenenalter bemerkt. Die häufigsten Symptome und Befunde bestehen dann in einer Nasenatmungsbehinderung sowie polypenartigen Raumforderungen in Nasenhaupthöhle oder Nasennebenhöhlen. Über eine primäre Rhinoliquorrhoe bei einem erwachsenen Patienten mit nasaler zerebraler Heterotopie wurde in der Literatur erst zweimal berichtet. Patient: Eine 64jährige Patientin wurde wegen einer durch einen β2-Transferrintest nachgewiesenen Rhinoliquorrhoe aufgenommen. Ein Schädelhirntrauma oder eine andere Ursache für einen Schädelbasis- und Duradefekt konnten ausgeschlossen werden. Endoskopisch zeigte sich der Austritt klarer Flüssigkeit aus dem rechten mittleren Nasengang. Hinweise auf eine Raumforderung ergaben sich bei dieser Untersuchung nicht. Computertomographisch ergab sich ein Defekt im lateralen Anteil des Siebbeindachs rechts von ca. 5 mm Durchmesser. In der Kernspintomographie wurde eine Raumforderung der rechten Stirnhöhle und der rechten Siebbeinzellen mit Infiltration der Schädelbasis beschrieben, die über einen extranasalen Zugang exstirpiert wurden. Dura und knöcherne Basis wurden rekonstruiert. Postoperativ zeigte sich kein Hinweis auf ein Fortbestehen der Liquorrhoe. Histologisch ergab sich eine nasale zerebrale Heterotopie. Ergebnis und Schlußfolgerung: In die Differentialdiagnose der Rhinoliquorrhoen, die traumatische Ursachen, Neoplasien und andere beinhaltet, sind auch die konnatalen Erkrankungen, wie z.B. Enzephalozelen und als Rarität die nasale zerebrale Heterotopie, einzubeziehen.

Summary

Background: Nasal cerebral heterotopia is a congenital lesion that is mainly detected in early childhood. The rare cases of this disorder found in adult patients are located intranasally. A common symptom is compromised nasal air passage. Clinical findings include polypoid masses in either the nasal cavity or the paranasal sinuses. To our knowledge, primary cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea has been reported only twice in these patients. Patient: A 64-year-old female patient presented with CSF rhinorrhea proven by β2-transferrin testing. Previous head injury or intranasal manipulation were excluded. Anterior rhinoscopy revealed a watery drainage from the right middle meatus. CT scan showed a defect in the lateral roof of the right ethmoid sinus, approximately 5 mm in diameter; MRI revealed a mass in the right ethmoid and frontal sinuses, penetrating the anterior skull base. The lesion was resected by an extranasal approach. It showed a fibrous connection to the frontal lobe. Histologically, the lesion consisted of neural tissue composed of gray and white matter, both with a normal structuring. Dura and skull base were reconstructed. There were no signs of a CSF leak postoperatively. Results and conclusions: The differential diagnosis of CSF rhinorrhea includes traumatic events and neoplasms, elevated intracranial pressure, and connate lesions as encephaloceles and, in rare cases, nasal cerebral heterotopia.

Nasale zerebrale Heterotopie - Nasales Gliom - Rhinoliquorrhoe - Differentialdiagnose - Erwachsene Patientin

Nasal cerebral heterotopia - Nasal glioma - CSF rhinorrhea - Differential diagnosis - Adult patient