Zusammenfassung
Anhand einer Falldarstellung und Literaturübersicht wird das seltene Cogan-Syndrom
vorgestellt. Das Cogan-Syndrom stellt mit großer Wahrscheinlichkeit eine Autoimmunerkrankung
mit primärem Befall des vestibulokochleären Organes und der Cornea mit sekundärer
systemischer Beteiligung dar. 40% der Erkrankten ertauben vollständig auf beiden Ohren,
70% weisen systemische Beteiligungen mit bevorzugtem Befall vor allem des kardiovaskulären
Systems auf. Die 10% Mortalitätsrate fällt vor allem einer vaskulitischen Beteiligung
zu Lasten. Das Miteinbeziehen des Cogan-Syndroms in die Differentialdiagnose des akuten
Hörverlustes bei jungen Patienten mit zusätzlicher Augensymptomatik ist wichtig, weil
gute Behandlungsmöglichkeiten der sonst hohen Morbidität und Mortalität durch frühzeitige
immunsuppressive Therapie bestehen.
Summary
We present a case report of Cogan's syndrome and a review of the literature. Cogan's
syndrome is most likely due to autoimmune disease primarily affecting the vestibulocochlear
organ and cornea and secondarily resulting in systemic disease. 40% of patients develop
bilateral complete deafness and 70% show signs of systemic disease mostly in the form
of cardiovascular symptoms. The mortality rate of 10% is mainly due to vasculitis.
It is important to consider Cogan's syndrome in the differential diagnosis of sudden
hearing loss accompanied by ocular signs in young patients, as high morbidity and
mortality rates are effectively lowered by early immunosuppressive treatment.
