Zusammenfassung
Mit 1 % aller malignen Brusttumoren sind bösartige mesenchymale Geschwülste im Bereich
der Brust extrem selten. Anhand der Kasuistik eines Spindelzellsarkoms bei einem 17jährigen
Mädchen werden diagnostisches und therapeutisches Vorgehen hinsichtlich ihrer Erfolgsquote
ausführlich besprochen und mit der Literatur verglichen. Auf die Pathogenese wird
eingegangen und ein möglicher Zusammenhang mit einer akut verlaufenden viralen Infektion
(Epstein-Barr-Virus) wird analysiert. Nach Ausschöpfung aller konventionellen Behandlungsmethoden
wurde eine hochdosierte Beta-Interferon-Therapie durchgeführt. Die Patientin befindet
sich trotz der schlechten Prognose bei Zustand nach 2 lokoregionalen Rezidiven in
einer bis heute dauernden Vollremission.
Abstract
Malignant mesenchymal breast tumors are extremely rare. Without cystosarcoma phylloides,
the frequency of primary sarcomas is 0,6 % of all neoplasms of the breast.
A case is reported of an adolescent girl, and the diagnostic features and treatment
are discussed in correlation to the literature data.
The pathogenesis of the sarcoma and the possible connection with Epstein-Barr viral
infection is analysed. All treatment modalities with surgery, radiation therapy and
systemic cytostatic application were carried out. Nevertheless, the patient developped
twice a local recurrence. Then we started a high-dose Beta-Interferon treatment. Until
today a total disease-free survival is established.