Zusammenfassung
Die generalisierte Lymphangiomatose stellt eine seltene benigne kongenitale Fehlbildung
der lymphatischen Gefäße mit einem komplexen Befallsmuster dar. Im Rahmen einer Studie
wurden vergleichend drei Patienten mit verschiedenen Formen der Lymphangiomatose mittels
Magnetresonanztomographie (MRT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und Histopathologie
untersucht. Bei allen Patienten handelte es sich um einen multiplen Organbefall jeweils
im Abdomen, Skelett und Schädel. Zugrunde lag jeweils eine Lymphangiomatose vom kapillär-kavernösen,
zystischen und kavernösen Typ. Die Ergebnisse der bildgebenden MRT und MRA bei der
Diagnostik splenaler, vaskulärer sowie skelettaler Veränderungen korrelierte exakt
mit dem operativen Situs sowie der histopathologischen Klassifikation. Zusammenfassend
erweist sich die MRT in Kombination mit MRA und dem Einsatz von paramagnetischen Kontrastmitteln
als diagnostisches Verfahren der Wahl zur Multiorganabklärung bei klinischem Verdacht
auf generalisierte Lymphangiomatose.
Summary
Generalised lymphangiomatosis is a rare benign congenital abnormality of the lymphatic
vessels with a complex pattern. 3 patients with different types of lymphangiomatosis
were studied by MRT and MRA and histopathologically. All patients had multiple organ
involvement in the abdomen, the skeleton and the skull. The basis in each case was
lymphangiomatosis of capillary-cavernous, cystic or cavernous type. The results of
MRT and MRA in diagnosing splenic, vascular and skeletal changes correlated accurately
with operative findings and with the histopathological classification. In summary,
MRT combined with MRA and using paramagnetic contrast media are the diagnostic methods
of choice for the investigation of generalised lymphangiomatosis with multiple organ
involvement.
Schlüsselwörter
Magnetresonanztomographie - Magnetresonanzangiographie - Lymphangiomatose - Splenomegalie
Key words
MR tomography - MR angiography - Lymphangiomatosis - Splenomegaly
