Abstract
Until April 1981 malignant soft tissue sarcomas were registered from 238 patients.
Rhabdomyosarcoma was the most common tumor (115/238 = 48.3%). The embryonal subtype
was predominantly seen among the rhabdomyosarcomas (83/115 = 72.2%). Rhabdomyosarcomas
were localized most frequently in the head and neck area (40/115 = 34.8%), followed
by genitourinary system (15/115), pelvis soft tissue (12), abdomen (10) and extremities
(10). Non-rhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas (123/238 = 51.7%) were synovial
sarcomas (20 = 8.4%), fibrosarcomas including spindle cell sarcoma (17 = 7.4%), leiomyosarcomas
(12 = 5.0%), malignant tumors of the vascular system (11 = 4,6%) and neurofibrosarcomas
(9 = 3.8%). Other types of sarcoma were extremely rare. 42 (17.6%) of all soft tissue
sarcomas could not be classified histogenetically. Rhabdomyosarcomas could be diagnosed
much more accurately (105/115 = 91.3%), compared to all other soft tissue sarcomas
(99/121 = 81.8%).
At present, the most difficult diagnostic problems remain with the tumors of connective
tissue, in particular with fibrosarcomas and with the differential diagnosis of juvenile
fibrosarcomas versus juvenile fibromatoses.
Zusammenfassung
Das Untersuchungsgut des Kindertumorregisters umfaßt maligne Weichteiltumoren von
238 Patienten (bis zum April 1981). Häufigstes Weichteilsarkom war das Rhabdomyosarkom
(115/238 = 48,3%). Unter den Rhabdomyosarkomen dominierte der embryonale Subtyp (83/115
= 72,2%). Die Rhabdomyosarkome waren am häufigsten im Kopf- und Halsbereich lokalisiert
(40/115 - 34,8%%), nächsthäufig im Bereich von Urogenitaltrakt (15/115), Beckenweichteilen
(12), Abdomen und Extremitäten (je 10). Unter den nicht rhabdomyomatösen Weichteilsarkomen
(123/238 = 51,7%) fanden sich in abnehmender Reihenfolge synoviale Sarkome (20 = 8,4%),
Fibro- einschließlich Spindelzellsarkome (17 = 7,1%), Leiomyosarkome (12 = 5,0%),
maligne Blutgefäßgeschwülste (11 = 4,6%) und Neurofibrosarkome (9 = 3,8%). Alle anderen
Sarkomtypen waren extrem selten. 42 (17,6%) der Weichteilsarkome waren histogenetisch
nicht klärbar (unklassifizierbar). Rhabdomyosarkome waren sicherer diagnostizierbar
(105/115 = 91,3%) als die übrigen Weichteilsarkome zusammengenommen (99/121 = 81,8%).
Diagnostische Probleme stellen sich derzeit hauptsächlich bei den Tumoren des Bindegewebes,
insbesondere bei der histogenetischen Erkennung des Fibrosarkoms und der Differentialdiagnose
von juvenilen Fibrosarkomen versus juvenilen Fibromatosen.
