Abstract
In twenty-two cases with hypoplastic left heart syndrome the anamnestic criteria and
the clinical features were analysed. The pathologic specimens were examined in thirteen
cases. The relations of the left heart to the right heart were measured. The same
information is to be measured by two-dimensional echocardiography intra vitam. It
should be discussed whether it is possible to perform an operative procedure in some
rare cases of hypoplastic left heart syndrome.
Zusammenfassung
Bei 22 Kindern mit einem hypoplastischen Linksherz aus der Universitäts-Kinderklinik
in Freiburg i.Br. wurden retrospektiv der Krankheitsverlauf, das klinische Erscheinungsbild
und die Sozialanamnese analysiert. Aus dieser Gruppe konnte bei 13 Patienten das Sektionspräparat
nachuntersucht und vermessen werden. Zum ersten Mal wurde in der Arbeit die Relation
zwischen linkem und rechtem Herz quantitativ dargestellt. Mit Indexwerten konnten
die Größenverhältnisse zwischen den Ventrikeln, Klappen und Gefäßen näherungsweise
beschrieben werden. Diese Information ist intra vitam durch die zweidimensionale Ultraschallechokardiographie
zu erhalten. Als Ergebnis läßt sich die nachgewiesene Übereinstimmung von Echobild
und Präparat festhalten. Inwieweit aus der Kenntnis der individuellen Größenverhältnisse
am Herzen sich jedoch die Veranlassung zu einer Operation ableiten läßt, bleibt letztlich
von den hämodynamischen Verhältnissen, den chirurgischen Möglichkeiten und der weiteren
Entwicklung auf diesem Gebiet abhängig.
