Zusammenfassung
Hintergrund Bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS ), einer neurodegenerativen Erkrankung unklarer Genese, kommt es nach früheren Darstellungen
zu keiner - oder zu einer sehr späten Mitbeteiligung der Augenmuskulatur.
Kaguistik Eine 64jährige Patientin, die an spinaler ALS litt, zeigte bei der orthoptischen
Untersuchung eine Oberlidretraktion, sowie eine Abduktions- und Elevationseinschränkung
beider Augen. Diese Veränderungen gingen einer Ateminsuffizienz voraus.
Bei einem 50jährigen Patienten mit einer bulbären ALS wies die orthoptische Untersuchung
eine beidseitige Elevationseinschränkung mit Doppelbild im Aufblick, einhergehend
mit einem negativen Bellschen Phänomen nach. Ferner waren die horizontalen Folgebewegungen
von einzelnen Einstellsakkaden unterbrochen. Die vertikalen Fixationssakkaden waren
geringgradig hypometrisch. Auch hier gingen diese Veränderungen einer Ateminsuffizienz
voraus.
Schlußfolgerung Unsere Beobachtung unterstützt neuere Berichte, denen zufolge die ALS häufiger mit
Augenbewegungsstörungen einhergeht als früher angenommen wurde. Diese Augenbewegungsstörungen
lassen sich sowohl bei ALS vom bulbären als auch vom spinalen Typ nachweisen. Zudem
scheinen diese Veränderungen auch früher, d. h. vor dem Auftreten einer Ateminsuffizienz,
aufzutreten.
Summary
Background Amyotrophic lateral sclerosis (ALS ), a neurodegenerative disorder of unknown origin, was thought to spare the extraocular
muscles. Extraocular involvement has recently been reported to occur in the late stages
of ALS following respiratory insufficiency.
Case report We report on two patients with ALS who were referred for screening of oculomotor
impairment in ALS. Orthoptic examination in a 64-year-old woman with peripheral ALS
revealed retraction of the upper eye lids as well as impaired abduction and upgaze
in both eyes, developing prior to respiratory insufficiency.
A 50-year-old man with bulbar ALS was found to have bilateral impairment of upgaze
as well as a negative Bell's phenomenon. Horizontal pursuit was interrupted by compensatory
saccades, vertical fixating saccades were slightly hypometric. These oculomotor changes
were also seen prior to respiratory insufficiency.
Conclusion These findings provide further evidence of early oculomotor involvement in ALS, e.g.
prior to respiratory failure and prior than previously suspected. Oculomotor impairment
may occur in both the peripheral and the bulbar type of ALS.
Schlüsselwörter
Augenbewegungsstörungen - Amyotrophe Lateralsklerose - Orthoptische Untersuchung
Key words
Eye-movement - ALS - orthoptic examination
