Diagnose entzündlicher Erkrankungen des ZNS im Kindesalter mit Hilfe der Liquoreiweißelektrophorese*

Abstract

CSF-protein was analyzed by quantitative zone electrophoresis in agarose gel in 141 children and adolescents who suffered from acute and chronic inflammatory disease of the CNS. 67 patients without any CNS affection served as controls. The normal CSF-protein consists of 15 fractions: 2 prealbumin, albumin, 5 α- 3 β- and 4 γ-globulins. In case of aseptic and purulent meningitis the protein profile of blood-CSF-barrier disturbance was found in a varying degree. The relation of nearly all protein fractions had changed, prealbumin, γ- and γ4-globulin, typical of CSF, were decreased in different amounts. The results in 42 children with aseptic meningitis differed significantly not only from that in the control group but also in the 21 patients with purulent meningitis. 179 patients (further 49 children added) belonging to one of these diagnostic groups were correctly classified in about 90 % using discriminant analysis. 50 children and adolescents with chronic inflammatory diseases of the CNS showed the protein pattern of local immunoglobulin synthesis. 4/5 of 29 children with congenital infections (cytomegalic inclusion body disease, toxoplasmosis, rubella and syphilis) revealed a marked increase of the γ 3-globulin, in 1/3 of these patients oligoclonal γ-fraction appeared. All patients with multiple sclerosis (6 adolescents) and subacute sclerosing panencephalitis (15 children) revealed an oligoclonal γ-globulin pattern. In MS the oligoclonal γ-bands were distributed in a stepwise fashion, whereas in SSPE there were 2-4 markedly protruding fractions.

Zusammenfassung

Die Liquorproteine von 141 Kindern und Jugendlichen mit akuten und chronischen entzündlichen Erkrankungen des ZNS wurden mittels eines quantitativen Verfahrens der Zonenelektrophorese in Agarosegel untersucht. Die Auswertung der Phoretogramme erfolgte mit Hilfe eines Analogrechners. Die Bewertung der abnormen Proteinprofile gründete auf den Ergebnissen weiterer 67 Probanden entsprechenden Alters ohne Erkrankung des ZNS, deren Gesamteiweiß sich aus 15 Fraktionen zusammensetzte: 2 Präalbuminfraktionen, Albumin 5 α, 3 β- und 2 Präalbuminfraktionen, Albumin, 5 α-, 3 β- und Meningitis spiegelten sich in unterschiedlichem Ausmaß im Proteinmuster der Blutliquorschrankenstörung wider. Die Relation fast aller Fraktionen untereinander war verschoben, die Abnahme der liquortypischen Fraktionen Präalbumin, γ- und γ₄-Globulin war verschieden stark ausgeprägt Das Ergebnis von 42 Patienten mit abakterieller Meningitis war für eine Reihe von Fraktionen nicht nur signifikant verschieden von dem der Kontrollgruppe, sondern auch von dem der 21 Patienten mit bakterieller Meningitis. Die diskriminanzanaly tische Trennung der Diagnosegruppen (erweitert auf 179 Patienten) ergab in ca. 90 % der Fälle ein richtiges Ergebnis. - Bei 50 Kindern und Jugendlichen führten chronisch entzündliche Prozesse zum Eiweißprofil der lokalen Immunglobulinsynthese im ZNS. 29 Kinder mit konnatalen Infektionen (Cytomegalie, Toxoplasmose, Röteln und Lues) zeigten in 4/5 der Fälle eine teilweise erhebliche Erhöhung des γ₃-Globulins, in einem Drittel der Patienten traten oligoklonale γ-Subfraktionen auf. 6 Adoleszenten mit multipler Sklerose und 15 Patienten mit subakut-sklerosierender Panenzephalitis wiesen in allen Fällen ein oligoklonales γ-Globulinmuster auf. Bei der MS waren die oligoklonalen Banden treppenformig angeordnet, bei der SSPE hingegen traten 2-4 stark herausragende Fraktionen auf.