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DOI: 10.1055/s-2008-1035847
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz-Syndrom) bei einer Patientin mit EPH-Gestose
Die pathophysiologische Grundlage des HELLP-Syndroms? Zur Frage der Identität des HELLP-Syndroms mit der TTPThrombotic-Thrombocytopenic Purpura (Moschcowitz's Disease) in a Patient with EPG Gestosis: Pathophysiology of the HELLP Syndrome? The Question of the Identity between the HELLP Syndrome and the TTPPublikationsverlauf
Publikationsdatum:
18. März 2008 (online)
Zusammenfassung
Fallgeschichte einer Patientin, die in der 28. Schwangerschaftswoche ihrer ersten Gravidität die Klinik einer Präeklampsie entwickelte.
Innerhalb eines Tages trat eine schwere Hämolyse und eine diffuse Gerinnungsstörung auf, so daß eine Notfall-Sectio durchgeführt wurde.
Im weiteren Verlauf wurde eine kontrollierte Beatmung wegen einer diffusen streifigen Verdichtung der Lunge notwendig.
Die Laborwerte waren beweisend für eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz-Syndrom), so daß eine Plasmaaustauschtherapie 7 Tage lang durchgeführt wurde: Diese Therapie führte zu einer schnellen und vollständigen Heilung und zur Normalisierung der Laborwerte.
Die Fallgeschichte wird anhand der betreffenden Literatur und der speziellen Perspektive einer pathophysiologischen Identität zwischen den zwei Syndromen HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) und Moschcowitz-Syndrom (Thrombotische thrombozytopenische Purpura) diskutiert; dieser Aspekt erscheint von speziellem Interesse wegen der adäquaten Plasmaaustauschtherapie.
Abstract
Case history of a patient is reported who developed signs of preeclampsia in 28th week of her first gravidity.
Within one day severe haemolysis and diffuse haemorrhage occurred and an emergency section was performed.
Subsequently, supported respiration became necessary because of diffuse infiltrations of the lung.
Laboratory data then were conclusive for a thrombotic thrombocytopenic purpura (Mosehcowitz's disease) and therefore the patient was subjected to plasma exchange during seven days: this measure induced rapid and full clinical and laboratory remission.
The case history is discussed on the background of the pertinent literature and the special perspective of a pathophysiological identity between the two syndromes: HELLP (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) and Moschcowitz's disease (thrombotic thrombocytopenic purpura); this seems to be of special interest for an adequate therapy by plasma exchange.