Neuroendokrine Tumoren des Pankreas

Neuroendokrine Tumoren des Pankreas (PET = pancreatic neuroendocrine Tumor) sind selten (4 – 12 Neuerkrankungen/1 Million Einwohner). Sie können als hormoninaktive Tumoren (40 – 60 % aller PET) über die Raumforderung imponieren oder über lymphatische und hepatische Metastasen (Abb. [1]). Hormonaktive PET fallen in der Mehrzahl durch die Folgen der Überproduktion von Insulin, Glukagon und anderen Hormonen auf. Biologisch werden gutartige PET von gut differenzierten neuroendokrinen Karzinomen und wenig differenzierten neuroendokrinen Karzinomen (2 – 3 %) unterschieden.

Wesentliche Unterscheidungsmerkmale sind neben der Metastasierung die Mitose- und Proliferationsaktivität, die u. a. am Ki-67-Proliferationsindex gemessen wird.

Während die wenig differenzierten Tumoren trotz aggressiver Therapie eine schlechte Prognose aufweisen, können Patienten mit gut differenzierten neuroendokrinen Karzinomen selbst bei Vorliegen von Lebermetastasen mehr als 10 Jahre überleben. Diese günstige Prognose kann allerdings nur erreicht werden, indem alle Therapieoptionen (Chirurgie, Chemotherapie, biologische Therapie, Chemoembolisation, Radionuklidrezeptortherapie etc.) interdisziplinär erwogen und auf den individuellen Patienten abgestimmt werden.

Quellenangaben

• 1 Rindi G, Klöppel G, Ahlman H. et al . TNM staging of forgut (neuro)endocrine tumors: a consensus proposal including a grading system.  Virchows Arch. 2006;  449 395-401
• 2 Stabile B E, Morrow D J, Passaro E. The gastrinoma triangle: operative implications.  Am J Surg. 1984;  147 25-31

Zum Weiterlesen und Vertiefen

• 3 Carty S E, Jensen R T, Norton J A. Prospective study of aggressive resection of metastatic pancreatic endocrine tumors.  Surgery. 1992;  112 1024-1031
• 4 deHerder W, Niederle B, Scoazec J Y. et al . Well-differentiated pancreatic tumor/carcinoma: insulinoma.  Neuroendocrinology. 2006;  84 183-188
• 5 Falconi M, Plöckinger U, Kwekkeboom D J. et al . Well-differentiated pancreatic nonfunctioning tumors/carcinoma.  Neuroendocrinology. 2006;  84 196-211
• 6 Fendrich V, Bartsch D K, Langer P. et al . Zollinger-Ellison-Syndrom.  Chirurg. 2005;  76 217-226
• 7 Gimm O, Dralle H. Chirurgische Therapie neuroendokriner Tumoren von Pankreas, Magen und Duodenum.  Onkologe. 2004;  10 1042-1053
• 8 Jensen R T, Niederle B, Mitry E. et al . Gastrinoma (duodenal and pancreatic).  Neuroendocrinology. 2006;  84 173-182
• 9 Peracchi M, Conte D, Gebbia C. et al . Plasma chromogranin A in patients with sporadic gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors or multiple endocrine neoplasia type 1.  Eur J Endocrinol. 2003;  148 39-43
• 10 Schaaf L, Pickel J, Zinner K. et al . Developing effective screening strategies in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN on the basis of clinical and sequencing data of German patients with MEN 1).  Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2007;  115 509-517
• 11 Starke A, Saddig C, Kirch B. et al . Islet hyperplasia in adults: challenge to preoperatively diagnose non-insulinoma pancreatogenic hypoglycemia syndrome.  World J Surg. 2006;  30 670-679