Zusammenfassung
Das extrem seltene Krankheitsbild des Werner-Syndroms (tibiale Hemimelie, Fuß-Polydaktylie
und Daumen-Triphalangie) wird anhand eines eigenen Einzelfalles dargestellt: Seit
ihrer Geburt war eine nunmehr 21jährige Patientin in regelmäßiger ambulanter und auch
stationärer Behandlung der Orthopädischen Universitätsklinik Homburg/Saar. Hier erfolgte
in mehreren Operationssitzungen zunächst die Korrektur einer beidseitigen Löffelhand
sowie die Resektion überzähliger Fußstrahlen. Bei Tibiahypoplasie war darüber hinaus
eine beidseitige operative Klumpfußeinstellung erforderlich. Darstellung des Krankheitsverlaufes
bei 20jährigem Beobachtungszeitraum mit klinischem und röntgenologischem Spätergebnis.
Im Literaturüberblick wird auf verschiedene Klassifizierungen des klinischen Sammelbegriffes
der tibialen Hemimelien eingegangen; eine besondere Berücksichtigung erfuhr hierbei
die Symptomentrias: angeborener Tibiadefekt/Fuß-Polydaktylie/Daumen-Triphalangie.
Abstract
The extremely rare Werner syndrome (tibial hemimelia, foot polydactyly, triphalangeal
thumbs) is represented by an own case: a 21 year old female has been treated since
her birth in the orthopedic department of Homburg/Saar university clinic. First, during
several operative sessions, there was the correction of the bilateral completely webbed
fingers and the resection of the supernumerary toes. Because of tibial hypoplasia
there was need of bilateral operative club-foot-correction, too. Presentation of the
course over 20 years with clinical and roentgenological late results. In several publications
we find different classifications of the collective name ‘tibial hemimelia’; the symptom-triade
congenital tibia-defect/foot-polydactyly/triphalangeal thumb was of special interest.
