Diagnostik, Therapie und Verläufe von Säuglingen mit Harnröhrenklappen, Behandlungskonzept im 1. Lebensjahr

Abstract

Within the framework of a joint follow-up we report on the treatment of 57 infants with urethral valves (35 babies from Munich and 22 from Siegen) in the first year of life, studied between 1974 and 1986. In 16 newborn the diagnosis and initiation of treatment was effected during the first four weeks of life (Group I) and in 41 babies during the 2nd to 12th month (Group II). In three cases, diagnosis of suspected urethral valve was made prenatally.

Primary management and the concept of further treatment are described.

Primary therapy is determined by the general condition after birth, presence of urosepsis and the extent of any existing renal insufficiency.

2 children died, both from Risk Group I. 5 children are in a state of compensated renal insufficiency. In 2 newborn we were compelled to perform supravesical urinary drain and in 3 children a suprapubic drain. Secondary nephrectomy became necessary in 4 children, 3 of whom belonged to Risk Group I. In 23 of 57 children valve resection followed by transurethral drainage was the only therapy. In 22 of 57 children corrective surgery was performed subsequently (neo-implantation, with and without modellage, stenosis of the ureter exit). The article reports on the course in each case.

Zusammenfassung

Im Rahmen einer gemeinsamen Nachuntersuchung berichten wir über die Behandlung von 57 Klappenkindern (35 Säuglingen aus München, 22 aus Siegen) im 1. Lebensjahr aus der Zeit von 1974-1986. Bei 16 Neugeborenen erfolgten die Diagnosestellung und der Behandlungsbeginn in den ersten 4 Lebenswochen (Gruppe I), bei 41 Säuglingen im 2.-12. Lebensmonat (Gruppe II). Dreimal wurde pränatal die Verdachtsdiagnose Urethralklappen gestellt.

Das primäre Management und das weiterführende Behandlungskonzept wird dargestellt.

Der Allgemeinzustand nach Geburt, das Vorliegen einer Urosepsis und das Ausmaß einer eventuellen Niereninsuffizienz bestimmen die primäre Therapie.

2 Kinder sind ad exitum gekommen, beide aus der Risikogruppe I. 5 Kinder befinden sich im Stadium der kompensierten Niereninsuffizienz. Bei 2 Neugeborenen mußten wir dreimal eine supravesikale Harnableitung, bei 3 Kindern eine suprapubische vornehmen. Viermal war eine sekundäre Nephrektomie erforderlich, in 3 Fällen waren Säuglinge der Risikogruppe I betroffen. Bei 23 unserer 57 Kinder war die Klappenresektion mit nachfolgender transurethraler Drainage alleinige Therapie. Bei 22 von 57 Kindern wurden später korrigierende operative Maßnahmen durchgeführt (Neoimplantation, mit und ohne Modellage, Ureterabgangsstenose). Über die Verläufe wird berichtet.

Key words

Urethral valves - Early treatment

Schlüsselwörter

Urethralklappen - Frühtherapie