Akutes Nierenversagen bei Sarkoidose-Rezidiv im Hochsommer

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Eine 35jährige Frau mit einer vor 3 Jahren erfolgreich behandelten Sarkoidose erkrankte während des Sommer-Urlaubs in Italien mit Abgeschlagenheit, Übelkeit und Gewichtsverlust. Ein Rezidiv der Sarkoidose war bis dahin nicht aufgetreten. Nach der Rückkehr fielen eine Niereninsuffizienz und eine erhebliche Hypercalcämie auf. Die körperliche Untersuchung zeigte bis auf erbsgroße, nicht druckschmerzhafte Lymphknoten submandibulär und zervikal keine Auffälligkeiten.

Untersuchungen: Die Konzentration des Serum-Kreatinins war mit 4,1 mg/dl und die des Calciums mit 3,6 mmol/l deutlich erhöht. Ein Computertomogramm erbrachte vergrößerte Submandibulardrüsen, jedoch keine sonstige Organbeteiligung. Die Biopsie einer Speicheldrüse zeigte ein Sarkoidoserezidiv.

Therapie und Verlauf: Unter Methylprednisolon (3 Tage 100 mg/d, schrittweise reduziert auf 30 mg/d für 3 Monate, danach ausschleichend) lag die Konzentration des Calciums nach 2 Wochen mit 2,4 mmol/l im Normbereich. Die Konzentration des Kreatinins war auf 1,5 mg/dl gefallen, erreichte nach 4 Monaten mit 1,1 mg/dl die obere Normgrenze und betrug nach 8 Monaten 0,8 mg/dl.

Folgerung: Aufgrund dieser Beobachtung sollte auch bei Patienten mit Sarkoidose in der näheren Vorgeschichte eine starke UV-Licht-Exposition vermieden werden, weil die dadurch vermehrt gebildeten Vitamin-D₃-Vorstufen bei rezidivierender Sarkoidose in den Sarkoidosegranulomen zu 1,25-Dihydroxy-Vitamin D₃ überführt werden. Dies kann zu bedrohlichen Komplikationen wie Hypercalcämie und Nierenversagen führen.

Abstract

History and findings: A 35-year-old woman with sarcoidosis, successfully treated 3 years previously, developed fatigue, nausea and loss of weight during a summer holiday in Italy where she was exposed to much bright sun. There had been no previous recurrence of the sarcoidosis. On return she was found to be in renal failure with marked hypercalcaemia. Physical examination merely revealed peasized non-tender submandibulär and cervical lymph nodes, but was otherwise unremarkable.

Investigations: Serum creatinine and calcium concentrations (3.8 mg/dl and 3.6 mmol/l) were markedly elevated. Computed tomography showed an enlarged submandibulär lymph node, but no other organ abnormality. Biopsy of the salivary gland demonstrated recurrent sarcoidosis.

Treatment and course: Calcium concentration became normal (2.4 mmol/l) within two weeks of treatment with methylprednisolone (100 mg daily for 3 days, followed by gradual reduction to 30 mg daily for 3 months, until discontinued slowly). Creatinine concentration, which had fallen to 1.5 mg/dl, was at the upper limit of normal (1.1 mg/dl) after 4 months and 0.8 mg/dl after 8 months.

Conclusion: Marked exposure to UV light should be avoided in patients with a history of recent sarcoidosis, because it increases the formation of vitamin D₃ precursors: In the case of recurrent sarcoidosis, these precursors are converted to 1,25 dihydroxy-vitamin D₃ in the sarcoidosis granulomas. This can lead to severe complications, such as hypercalcaemia and renal failure.