Hydroa vacciniformia

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem fünfjährigen Mädchen traten seit 3 Jahren nach intensiver Sonnenexposition jeweils am folgenden Tag mäßig schmerzhafte Erytheme und Blasen an nicht bedeckten Körperstellen auf, die im Verlauf narbig abheilten. Bei den anderen Familienmitgliedern bestand keine erhöhte Photosensitivität. Die körperliche Untersuchung erbrachte zahlreiche mit serösem Inhalt gefüllte, zum Teil konfluierende Vesikel und Bullae am Rücken, an den Armen und im Gesicht. An den Streckseiten beider Arme waren varioliforme Narben sichtbar.

Untersuchungen: Laboruntersuchungen auf Porphyrine in Erythrozyten, Serum und Urin waren unauffällig. Bei wiederholter Lichtprovokation ließen sich im UV-A-Bereich die charakteristischen Hautveränderungen reproduzieren. Aufgrund des klinischen Bildes, der Ergebnisse der Lichttests und unauffälliger Laborwerte konnte die Diagnose einer Hydroa vacciniformia gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Die Behandlung umfaßte das Vermeiden stärkerer Sonnenexposition, die Applikation von Lichtschutzmitteln und die Gabe von β-Caroten (zweimal 25 mg/d).

Folgerung: Narbig abheilende, lichtinduzierte Hautveränderungen im Kindesalter sollten differentialdiagnostisch auch das Krankheitsbild der Hydroa vacciniformia einschließen.

Abstract

History and clinical findings: For three years, each time the day after intensive exposure to the sun a 5-year-old girl developed moderately painful erythema and blisters on uncovered parts of her body which subsequently healed with scarring. There was no increased photosensitivity among members of her family. There were numerous blisters and bullae, some of them confluent, filled with serous fluid on her back, on her arms an in the face. There were varioliform scars on the extensor surfaces of her arms.

Investigation: There were no porphyrins in red cells, serum or urine. The characteristic skin changes were reproduced on exposure to UV-A. These findings established the diagnosis of hydroa vacciniforme.

Treatment and course: Prolonged sun exposure was to be avoided and protective ointment was prescribed together with administration of β-carotene, 25 mg twice daily.

Conclusion: In children light-induced skin changes which heal with scarring may be due to hydroa vacciniforme.