Schnitzler-Syndrom als Ursache eines rezidivierenden Fiebers unbekannter Ursache

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 56jährigen Patientin waren seit 4 Jahren zunächst eine chronische Urtikaria und in den letzten beiden Jahren zusätzlich rezidivierende Fieberepisoden von jeweils 1 bis 3 Tagen Dauer aufgetreten. In den letzten 6 bis 8 Monaten litt die Patientin außerdem unter heftigen ziehenden Schmerzen in den Beinen. Außer einem nicht-juckenden urtikariellen Exanthem an Stamm und Extremitäten war der körperliche Befund unauffällig.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsreaktion war beschleunigt (maximal 88/110 mm), die Leukozytenzahl (16 200/µl, 83 % Neutrophile) und die Aktivität der alkalischen Leukozytenphosphatase (225 U/l) erhöht. Außer einer monoklonalen IgM-Gammopathie vom Typ χ wurden im Serum zirkulierende IgM-lmmunkomplexe nachgewiesen (15,4 mg/dl). Im Biopsat eines frischen urtikariellen Hautbezirkes fanden sich die histologischen Zeichen einer Vaskulitis. Zytologischer und histologischer Befund eines Beckenkammbiopsates waren unauffällig und frei von lymphoiden Zellinfiltrationen. Die Knochenszintigraphie ergab eine ausgeprägte Mehranreicherung in Femur und Tibia beiderseits. Die Magnetresonanztomographie zeigte eine Markrauminfiltration ohne raumfordernden Charakter in den betroffenen Ober- und Unterschenkelknochen.

Therapie und Verlauf: Nachdem die Diagnose eines Schnitzler-Syndroms gestellt worden war, wurde eine Behandlung mit Ibuprofen eingeleitet (anfangs 1200 mg/d oral, innerhalb von 3 Monaten allmähliche Reduktion auf 600 mg/d). Diese Therapie besserte rasch alle klinischen Symptome und Befunde einschließlich der Veränderungen im Knochenszintigramm mit Ausnahme der monoklonalen Gammopathie. Nach der Dosisreduktion des Ibuprofen auf 600 mg/d trat jedoch die Urtikaria in abgeschwächter Form wieder auf.

Folgerung: Unsere Beobachtungen unterstreichen die Wirksamkeit einer Ibuprofen-Behandlung bei Patienten mit einem Schnitzler-Syndrom. Es wurde erstmals gezeigt, daß sich auch die szintigraphisch erfaßbaren Knochenveränderungen unter dieser Therapie zurückbilden können.

Abstract

History and clinical findings: For 4 years a 56-year-old woman had been suffering from chronic urticaria. In the past two years she had developed recurrent fever, each 1-3 days in duration. In the last 6 to 8 months she also had severe aching in the legs. There were no significant findings on physical examination other than non-itching urticarial rash over trunk and limbs.

Investigations: Blood Sedimentation rate was increased (maximum 88/110 mm), as were WBC count (16,200/µl, 83 % neutrophils) and the activity of alkaline leucocyte phosphatase (225 U/l). Monoclonal IgM gammopathy type kappa and circulating IgM immune complex (15.4 mg/dl) were demonstrated in serum. Skin biopsy of a new urticarial lesion revealed vasculitis. Iliac crest biopsy was unremarkable and showed no lymphoid cell Infiltration. Bone scintigraphy revealed bilaterally increased storage in femor and tibia. Magnetic resonance imaging demonstrated marrow infiltration without space-occupying features in the affected femur and tibia.

Treatment and course: Conjunction of fever, generalised urticaria, joint/bone pain and monoclonal gammopathy of kappa type having established the diagnosis of Schnitzler's syndrome, treatment with ibuprofen was started (initially 1,200 mg daily by mouth, followed by reduction to 600 mg daily). All symptoms rapidly improved and the bone changes regressed, but not the monoclonal gammopathy. But when the ibuprofen dosage had been decreased to 600 mg daily, the urticaria recurred, though in milder form.

Conclusion: This case demonstrates the efficacy of ibuprofen in the treatment of the Schnitzler's syndrome. Furthermore reversibility of scintigraphic bone lesions could be demonstrated under ibuprofen treatment.