Auftreten eines Sweet-Syndroms beim Übergang von einem myelodysplastischen Syndrom in eine Erythroleukämie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 62jähriger Patient kam 2 Monate nach der Diagnose einer »refraktären Anämie mit Exzeß von Blasten in Transformation (RAEB-T)« in die Notaufnahme. Er klagte über Fieber (40°C) sowie seit 2 Wochen bestehende, vereinzelte, tiefrote, makulöse, indolente Effloreszenzen an Brust, Rücken, Gesicht und Oberschenkel. Mit Ausnahme einer leicht vergrößerten Milz war der körperliche Untersuchungsbefund ansonsten unauffällig.

Untersuchungen: Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war auf 38 mm in der 1. Stunde erhöht. Die Hämoglobinkonzentration und die Thrombozytenzahl lagen an der unteren Normgrenze, die Leukozytenzahl im Normbereich. Das Differentialblutbild zeigte 60 Erythroblasten pro 100 Leukozyten und 33,5 Blasten. Zwei Probeexzisionen der Haut ergaben deutliche Ödeme im oberen Korium sowie herdförmige Erythrozyten-Extravasate. In der Tiefe fanden sich perivaskuläre und perifollikulär angeordnete entzündliche Infiltrate, ferner eine Elastose im Corium. Eine leukozytoklastische Vaskulitis bestand nicht. Aufgrund der Befunde ergaben sich die Diagnosen eines Sweet-Syndroms und einer Erythroleukämie.

Therapie und Verlauf: Die Erythroleukämie wurde symptomatisch behandelt. Die Hautveränderungen blaßten unter Therapie (1 mg/kg Prednison intravenös) allmählich ab, nach Halbierung der Dosis traten jedoch neue Effloreszenzen auf. Als Komplikation der Erythroleukämie kam es zu einer Candida-Ösophagitis. Im Röntgenbild des Thorax zeigten sich diffuse Infiltrate in beiden Lungenoberlappen. Trotz intensiver antimykotischer und antibiotischer Therapie starb der Patient 10 Tage später an einer pulmonalen Aspergillose.

Folgerung: Es wird hier das seltene Auftreten eines Sweet-Syndroms beim Übergang von einem myelodysplastischen Syndrom in eine Erythroleukämie beschrieben.

Abstract

History and clinical findings: Two months after being diagnosed as having refractory anaemia with an excess of blasts in transformation (RAEB-T), a 62-year-old man presented in the emergency room with fever (40°C) for two weeks and scattered deep-red macular indolent efflorescences over the chest, back, face and thighs. Other than splenomegaly there were no significant findings on physical examination.

Investigations: Erythrocyte sedimentation rate was increased to 38 mm in the first hour. Haemoglobin concentration and platelet count were at the lower limits of normal, white cell count within the normal range. Differential count: 60 erythroblasts per 100 leukocytes and 33.5 blast cells. Two skin biopsies revealed massive oedema in the upper corium and focal erythrocyte extravasations. There were perivascular and perifollicular inflammatory infiltrates in the deeper layers and elastosis of the corium. There was no leucocytoclastic vasculitis. These findings established the diagnosis of Sweet syndrome and erythroleukaemia.

Treatment and course: The erythroleukaemia was treated symptomatically and the skin changes gradually receded under prednisone, 1 mg/kg, but new spots occurred when the prednisone dose was halved. Candida oesophagitis occurred as a complication of the erythroleukaemia. Chest radiogram showed diffuse infiltrates in both upper lobes of the lung. Despite intensive antimycotic and antibiotic treatment the patient died 10 days later from pulmonary aspergillosis.

Conclusion: This case report describes the rare occurence of Sweet syndrome during the transformation from a myelodysplastic Syndrome to erythroleukaemia.