Chronische cholestatische Hepatopathie und Grand-mal-Anfall

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 48jährige Patientin wurde wegen eines epileptischen Grand-mal-Anfalls stationär aufgenommen. 3 Jahre zuvor war ein malignes Melanom der Rückenhaut operativ entfernt worden. Ferner war eine chronische cholestatische Hepatopathie unklarer Genese bekannt. Bei der klinischen Untersuchung war die Patientin postiktal, hatte aber keine neurologischen Ausfälle und keinen Ikterus.

Untersuchungen: Unter den klinisch-chemischen Befunden fielen besonders eine starke Erhöhung der alkalischen Phosphatase (576 U/l) sowie der γ-GT (1556 U/l) und der Leucin-Aminopeptidase (258 U/l) auf. Die Transaminasen waren nur gering erhöht (GOT 113 U/l, GPT 82 U/l). Die Kernspintomographie des Gehirns ergab eine solitäre intrazerebrale Raumforderung, vereinbar mit einer Melanommetastase. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie ließ eine filiforme, kurzstreckige Stenose im Ductus choledochus erkennen, die histologisch einem Adenokarzinom entsprach.

Therapie und Verlauf: Zunächst wurde die zerebrale Metastase stereotaktisch komplikationslos entfernt. 2 Monate später erfolgte eine Gastroduodenopankreatektomie nach Whipple. Die histologische Untersuchung der intraoperativ durchgeführten Leberbiopsie ergab die Diagnose eines Caroli-Syndroms mit kongenitaler Leberfibrose. Die nach der Operation weiterbestehende Cholestase wurde in der Folge medikamentös mit Ursodeoxycholsäure behandelt. Während der bisher 3 Jahre dauernden Nachbeobachtungszeit ist die Patientin beschwerdefrei.

Folgerungen: Bei einer chronischen, unklaren Cholestase sollte differentialdiagnostisch auch an ein Caroli-Syndrom gedacht werden. Der Fall zeigt ferner, daß unter bestimmten Voraussetzungen ein aggressives therapeutisches Vorgehen auch bei gleichzeitigem Vorliegen zweier verschiedener maligner Erkrankungen gerechtfertigt sein kann.

Abstract

History and clinical findings: A 48-year-old woman was hospitalised because of grand-mal seizures. 3 years previously a malignant melanoma had been resected from the skin of the back. She was also known to have chronic cholestasis of unknown cause. On physical examination there were postictal signs, but no neurological abnormalities and no jaundice.

Investigations: Biochemical tests demonstrated greatly increased alkaline phosphatase (576 U/l), γ-GT (1556 U/l) and leucine aminopeptidase (258 U/l). The transaminases were only slightly raised (GOT 113 U/l, GPT 82 U/l). Magnetic resonance imaging of the brain revealed a single intracerebral space-occupying lesion, compatible with a melanoma metastasis. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography discovered a filiform, short stenosis in the choledochal duct, histologically an adenocarcinoma.

Treatment and course: The cerebral metastasis was removed stereotactically without complications. A Whipple-type gastroduodenopancreatectomy was performed 2 months later. Histology of an intraoperative liver biopsy revealed Caroli's syndrome (focal intrahepatic biliary dilatation) with congenital hepatic fibrosis. Cholestasis persisted after the operation and was treated with ursodeoxycholic acid. The patient has now been free of symptoms for 3 years.

Conclusions: Caroli's syndrome should be included in the differential diagnosis of chronic cholestasis of unknown cause. The case also demonstrates the justification, under certain conditions, of aggressive treatment even when there are two different malignancies.