Disseminierte extrapulmonale Tuberkulose bei idiopathischer CD4-Lymphozytopenie

Zusammenfassung

Bei einem 42jährigen, bisher gesunden Mann entwickelten sich plötzlich septische Fieberschübe bis 39,5°C, Schweißausbrüche und Gewichtsverlust ohne sonstige organbezogene Symptome. Bei der stationären Aufnahme 3 Wochen nach Erkrankungsbeginn war der körperliche Untersuchungsbefund unauffällig. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit betrug 123 mm in der 1. Stunde, ferner fiel eine mäßige Erhöhung der γ-GT und der alkalischen Phosphatase auf. Die herkömmlichen bakteriologischen und serologischen Untersuchungen lieferten keinen Erregernachweis. Nach ersten Hinweisen durch die bildgebenden Verfahren ergab die histologische Untersuchung von Gewebeproben aus Milz und Leber disseminierte epitheloidzellige Granulome mit Langhans-Riesenzellen. Erst die Beckenkammbiopsie ermöglichte färberisch und kulturell den Nachweis von Mycobacterium tuberculosis. Ein Befall der Lunge wurde nicht festgestellt. Zusätzlich zu der tuberkulostatischen Behandlung mit einer Viererkombination erhielt der Patient zur Beherrschung der Fieberschübe über mehrere Wochen Glucocorticoide. Als Ursache der rein extrapulmonalen disseminierten Tuberkulose konnte bei dem HIV-negativen Patienten eine dauerhafte CD4-Lymphozytopenie nachgewiesen werden, ein erst kürzlich beschriebenes und in seiner Ätiologie noch kaum geklärtes Syndrom.

Abstract

A previously healthy, now 42-year-old man suddenly fell ill with bouts of septic fever up to 39.5°C, sweats and weight loss without any demonstrable organ involvement. Physical examination on hospitalization 3 weeks after onset of the illness was unremarkable. Blood sedimentation rate at one hour was 123 mm. There was also a moderate increase in γ-GT and alkaline phosphatase. Routine bacteriological and serological tests failed to discover a causative microorganism. After imaging tests had provided first indication of splenic and hepatic involvement, biopsies of these two organs demonstrated disseminated epithelioid granulomas and Langhans giant cells. Staining and culturing of pelvic crest biopsy tissue showed evidence of Mycobacterium tuberculosis, but there was no evidence of pulmonary involvement. In addition to four-drug tuberculostatic treatment the patient was given glucocorticoids for several weeks to control the fever bouts. Persistent CD4⁺ T-lymphocytopenia was demonstrated as the cause of the entirely extrapulmonary tuberculosis in this HIV-negative patient. This is an only recently described and so far unexplained syndrome.