Efficacy of Hepatobiliary Scintigraphy in the Differential Diagnosis of Neonatal Cholestasis and Postoperative Follow-Up After Hepatoporto-Digestive Anastomosis

Abstract

In the differential diagnosis of unclear neonatal and infant cholestasis the formerly applied 131-I-Rose Bengal scintigraphy has been widely abandoned in favour of hepatobiliary scintigraphy with ^99mTc-labelled IDA derivatives excreted with the bile. Our results in 32 jaundiced children ranging from ages 2 weeks to 32 weeks show a high sensitivity of scintigraphy in proving an occlusion in 92 % with a clearly lower specificity of 79 %, if based on the demonstration of marked bile in the intestine as the only criterion. Diagnostic accuracy, however, can be further increased if additional criteria such as hepatocellular clearance and patient age are considered. The examination is of equally high importance for post-operative follow-up. Here, scintigraphy is superior to all other imaging procedures in the evaluation of bile flow situations. In 52 examinations of portoenterostomies, the prognostic value can be demonstrated not only with a good coincidence of the scintigraphic data with the bilirubin level, but also with the histological degree of liver fibrosis at the time of operation. Early and late complications of hepatoportojejunostomy can usually be recognised and localised. Since the prognosis of extrahepatic biliary atresia depends on an early operation - presently by means of reconstruction of biliary flow - indications for hepatobiliary scintigraphy must be given more widely and earlier (at the latest in the fourth week of life) in all unclear cases of cholestatic syndrome.

Zusammenfassung

Für die Differentialdiagnose unklarer Cholestasesyndrome beim Neugeborenen und Säugling ist der früher eingesetzte ¹³¹J-Bengalrosa-Test zugunsten der hepatobiliären Szintigraphie mit ^99mTc-markierten, gallenpflichtigen IDA-Derivaten weitgehend verlassen worden. Unsere Untersuchungsergebnisse bei 32 ikterischen Kindern im Alter von 2 - 32 Wochen bestätigen eine hohe Sensitivität der Szintigraphie im Verschlußnachweis von 92 % bei deutlich geringerer Spezifität von 79 %, sofern ausschließlich der Nachweis markierter Galle im Intestinum als Kriterium zugrundegelegt wird. Die diagnostische Treffsicherheit läßt sich jedoch unter Berücksichtigung weiterer Merkmale wie hepatozelluläre Clearance und Patientenalter zum Untersuchungszeitpunkt weiter steigern. Einen ebenso hohen Stellenwert hat die Untersuchung für die postoperative Verlaufsbeobachtung. Hier ist die Szintigraphie gegenüber allen anderen bildgebenden Verfahren konkurrenzlos in der Beurteilung der Galleabflußverhältnisse. Anhand von 52 Untersuchungen bei Hepatoportoenterostomien zeigte sich der prognostische Wert nicht nur durch eine gute Übereinstimmung der szintigraphischen Daten mit dem Bilirubinspiegel sondern auch mit dem histologischen Fibrosegrad der Leber zum Operationszeitpunkt. Früh- und Spätkomplikationen einer Hepatoportojejunostomie können zumeist erkannt und lokalisiert werden. Da die Prognose der extrahepatischen Gallengangsatresie eine Frage der rechtzeitigen Operation - gegenwärtig noch in Form einer Rekonstruktion des Galleabflusses - ist, muß die Indikation zur hepatobiliären Szintigraphie großzügiger und frühzeitiger (spätestens in der 4. Lebenswoche) bei allen ursächlich zweifelhaften Erkrankungen mit Cholestasesyndrom gestellt werden.

Biliary atresia - Hepatoportojejunostomy - Hepatobiliary scintigraphy - ^99mTc-diethyl-IDA

Gallengangsatresie - Hepatoportojejunostomie - Hepatobiliäre Szintigraphie - ^99mTc-diethyl-IDA