Aktuelle Aspekte der Diagnostik und Therapie des Morbus Behçet

Abstract

Behçet's disease is a multisystem disorder with the histological picture of a leukocytoclastic vasculitis. It's main features are orogenital ulcerations (aphthae), skin changes and an oligoarthritis, as well as anterior and posterior uveitis (mainly a retinal vasculitis) and arterial/venous thrombosis or aneurysm. Due to the manifold symptoms and the unsatisfactory therapeutic results especially concerning the ocular manifestations, the disease is a challenge for the rheumatologist. Above all, a good cooperation with ophthalmologists, dermatologists and vascular surgeons is necessary. This review article describes the manifestations, diagnostic criteria and therapeutic options in Behçet's disease.

Zusammenfassung

Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit dem histologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Neben orogenitalen Ulzerationen (Aphthen), Hauteffloreszenzen und einer Oligoarthritis stehen Uveitiden (insbesondere eine Uveitis posterior im Sinne einer retinalen Vaskulitis) und arterielle/venöse Thrombosen bzw. Aneurysmata im Vordergrund. Aufgrund der vielfältigen Symptome und der in bezug auf die okulären Manifestationen bisher unbefriedigenden therapeutischen Erfolge stellt die Erkrankung eine Herausforderung für den Rheumatologen dar. Insbesondere ist eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit vor allem mit Ophthalmologen und Dermatologen, aber auch Gefäßchirurgen erforderlich. In diesem Übersichtsartikel werden die Krankheitsmanifestationen, Diagnosekriterien und therapeutischen Möglichkeiten dargestellt.