Abstract
Behçet's disease is a multisystem disorder with the histological picture of a leukocytoclastic
vasculitis. It's main features are orogenital ulcerations (aphthae), skin changes
and an oligoarthritis, as well as anterior and posterior uveitis (mainly a retinal
vasculitis) and arterial/venous thrombosis or aneurysm. Due to the manifold symptoms
and the unsatisfactory therapeutic results especially concerning the ocular manifestations,
the disease is a challenge for the rheumatologist. Above all, a good cooperation with
ophthalmologists, dermatologists and vascular surgeons is necessary. This review article
describes the manifestations, diagnostic criteria and therapeutic options in Behçet's
disease.
Zusammenfassung
Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit dem histologischen Korrelat einer
leukozytoklastischen Vaskulitis. Neben orogenitalen Ulzerationen (Aphthen), Hauteffloreszenzen
und einer Oligoarthritis stehen Uveitiden (insbesondere eine Uveitis posterior im
Sinne einer retinalen Vaskulitis) und arterielle/venöse Thrombosen bzw. Aneurysmata
im Vordergrund. Aufgrund der vielfältigen Symptome und der in bezug auf die okulären
Manifestationen bisher unbefriedigenden therapeutischen Erfolge stellt die Erkrankung
eine Herausforderung für den Rheumatologen dar. Insbesondere ist eine enge interdisziplinäre
Zusammenarbeit vor allem mit Ophthalmologen und Dermatologen, aber auch Gefäßchirurgen
erforderlich. In diesem Übersichtsartikel werden die Krankheitsmanifestationen, Diagnosekriterien
und therapeutischen Möglichkeiten dargestellt.